运动神经元病课件ppt课件课件.pptVIP

下列依据支持肌萎缩侧索硬化（ALS）诊断： 一处或多处肌束震颤； 肌电图提示神经源性损害； 运动和感觉神经传导速度正常，但远端运动传导潜伏期可以延长，波幅低； 无传导阻滞。 第二十二页，本课件共38页 ALS不应有下列症状和体征： 感觉障碍体征； 明显括约肌功能障碍； 视觉和眼肌运动障碍； 自主神经功能障碍； 锥体外系疾病的症状和体征； Alzheimer病的症状和体征； 可由其他疾病解释的类ALS综合征的症状和体征。 第二十三页，本课件共38页 鉴别诊断 第二十四页，本课件共38页 颈椎病 脊髓空洞症 下运动神经元综合征 多灶性运动神经病 进行性脊肌萎缩症 运动轴索性周围神经病 副瘤性运动神经元病 青年良性远端手肌萎缩症(平山病) 脊髓灰质炎后遗症 其他 第二十五页，本课件共38页 被误诊排在第一位的疾病。概率约为1/3。 若被误施颈椎手术，病情多会迅速加重、恶化。 鉴别 可行肌电图检查，ALS胸锁乳突肌肌电图阳性率94%，而颈椎病几乎为0 颈椎病不会出现延髓麻痹症状 肌萎缩局限于上肢 常伴有感觉减退 可有括约肌功能障碍 肌束震颤少见 颈椎病 第二十六页，本课件共38页 治 疗 第二十七页，本课件共38页 早期诊断，早期治疗 第二十八页，本课件共38页 被证实是唯一有效对抗谷氨酸兴奋毒作用的药物 保护剩余运动神经元，延缓疾病进程 价格昂贵 ： 约4500元 /月，约5—6万元 /年 四个作用： 抑制谷氨酸的释放 阻断兴奋性氨基酸受体 抑制神经末梢和运动神经元细胞体上的电压依赖性钠通道 激活G蛋白依赖的信号传导系统。 利鲁唑 第二十九页，本课件共38页 神经保护剂 抗谷氨酸药物 神经营养因子 抗氧化和自由基清除剂 干细胞基因治疗 （医学发展的方向 ） “鸡尾酒” 疗法 第三十页，本课件共38页 无创双相正压通气 BIPAP的早期使用已成为许多国家的通用标准 主动辅助患者的吸气相，早期使用能显著延长生存期，降低猝死率。 经皮内窥镜胃造瘘 PEG的胃肠营养可以显著延长患者生存期 解决其热量不足问题 第三十一页，本课件共38页 保证足够营养，改善全身状况 呼吸困难，气管切开 吞咽困难，胃管鼻饲 肌肉痉挛，解痉镇痛 肢体挛缩，理疗运动 对症治疗 第三十二页，本课件共38页 融化渐冻的心 第三十三页，本课件共38页 第一页，本课件共38页 概况 第二页，本课件共38页 我不是植物人，只是全身渐渐不能动了； 我有话要说，只是说不出来； 我很想吃东西，但是不能吞咽； 我很想抓痒，但是手不能动； 我很想活动，但是脚站不起来； 我头脑清楚，但只有两眼会动； 请帮我尊严的活着，安宁的死去。 ——台湾运动神经元病患者协会 第三页，本课件共38页 四大神经退行性疾病 运动神经元病 亨廷顿氏病 老年性痴呆症 帕金森氏病 世界五大绝症 运动神经元病 癌症 艾滋病 白血病 类风湿 第四页，本课件共38页 运动神经元病（MND）是一组选择性侵犯人体运动神经元的慢性进行性恶性神经系统变性病。(它的发病机制不清，累及脊髓前角细胞，脑干运动神经核(下运动神经元）及大脑皮层锥体细胞，锥束（上运动神经元）的慢性进行性疾病。） 由于运动神经元控制着使人能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉活动，当运动神经元受损后，患者表现为肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，所以又被称为“渐冻人症”。 “五性”哦！ 第五页，本课件共38页 MND 被称作“世纪顽症”，病情进展十分凶险。在中国，有20万“渐冻人”，实际上可能更多。 生存期：自确诊后， 2-5年（多），10年以上（少10%），50年（霍金1人）； 第六页，本课件共38页 高发区：太平洋关岛地区； 年发病率：2～3/10万； 发病年龄：40岁左右（多）；性别比例：男性：女性=1.2:1。 第七页，本课件共38页 病因及发病机制 第八页，本课件共38页 遗传因素：占5～10％，大多数为散发性； 免疫因素：血清中曾检出多种抗体和免疫复合物； 中毒因素：EAA毒性作用；植物毒素；微量元素缺乏或堆积；神经营养因子减少； 慢性病毒感染及恶性肿瘤； 与战争有关：海湾战争，二战； 与睾丸素有关：无