c三肾小球病新概念和专家共识.pptVIP

C三肾小球病新概念和专家共识;MPGN I;历史分类;内容概要;教授共识会议;会议目 ;提出C3肾小球肾病新概念 背景;内容概要;C3肾小球肾病新概念;免疫荧光表现;免疫荧光表现;电镜表现;教授共识: 相关病理;教授共识: 相关病理;内容概要;补体系统介绍;教授共识: 补体相关检测;推荐依据患者具体情况选择检测;血清C3、C4、补体H因子、C3肾炎因子、异常蛋白检测含有明确诊疗意义, 故应检测 基于对CFHR5肾病致病原因和临床特点 了解, 提议检测是否存在该基因突变 其她检测依据患者具体情况进行选择 以上提议对于肾移??患者一样适用 相关协会或协作网络组试验室可提供专业检测 ;内容概要;C3肾小球肾病诊疗;免疫抑制诊疗;现在证据不支持免疫抑制诊疗 激素: 一研究报道激素诊疗致密物沉积病无效; 另一研究报道激素诊疗致密物沉积病5年未达成临床缓解 吗替麦考酚酯和利妥昔单抗: 有研究报道不能改变C3肾小球肾病肾脏预后; 对于能否降低C3NeF, 研究结果不一 激素+吗替麦考酚酯+利妥昔单抗: 诊疗反应不佳 KDIGO指南提议: 成人和儿童特发性膜增生性肾炎伴肾炎综合征和进行性肾功效下降初始诊疗可口服环磷酰胺或吗替麦考酚酯加小剂量激素, 疗程6个月;血浆置换;肾移植;依库珠单抗, 抗补体C5单克隆抗体, 被美国FDA及欧洲ECMP同意用于阵发性睡眠性血红蛋白尿( PNH ) 诊疗, 被同意用于诊疗非经典溶血尿毒症综合征（aHUS） 与补体C5结合后可预防C5转化酶将其裂解为C5a及C5b, 进而阻断补体终末产物 形成及细胞 溶解 个案报道和小样本临床试验结果有效;依库珠单抗诊疗C3肾小球肾病;依库珠单抗诊疗病例报道（1）;Vivarelli M, e. N Engl J Med ; 366: 1163–1165.;依库珠单抗诊疗病例报道（2）;Daina E,. N Engl J Med ; 366: 1161–1163.;Daina E,. N Engl J Med ; 366: 1161–1163.;依库珠单抗诊疗病例报道（3）;诊疗方面需处理 问题;教授共识: 相关诊疗和登记;内容概要;C3肾小球肾病:临床病理特征和结果估计因子;;光 镜;电 镜;C3肾小球肾病光镜下多种不一样表现;C3肾小球肾病:临床病理特征和结果估计因子;肾脏预后;;内容概要;小 结;