布加综合征(BCS)讲课文档.pptVIP

第三十页，共60页。 第三十页，共60页。 第三十一页，共60页。 第三十一页，共60页。 第三十二页，共60页。 第三十二页，共60页。 门静脉不宽 第三十三页，共60页。 第三十三页，共60页。 脾不大 第三十四页，共60页。 第三十四页，共60页。 中年男性，乙肝病史，近期腹胀，胃纳差，消瘦 第三十五页，共60页。 第三十五页，共60页。 肝回声增粗，多发占位 第三十六页，共60页。 第三十六页，共60页。 门静脉不宽，未见栓子 第三十七页，共60页。 第三十七页，共60页。 下腔静脉内癌栓 第三十八页，共60页。 第三十八页，共60页。 下腔静脉入右房处 第三十九页，共60页。 第三十九页，共60页。 管径狭窄，流速增快 第四十页，共60页。 第四十页，共60页。 栓子进入右房 第四十一页，共60页。 第四十一页，共60页。 老年男性，腹胀，下肢水肿 第四十二页，共60页。 第四十二页，共60页。 第一页，共60页。 第一页，共60页。 1845年Budd最早描述了肝静脉血栓形成 的肝脏肿大、腹水等临床表现；1899年 Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所致的类 似临床症状，称为闭塞性静脉内膜炎。 从而形成了最早的布－加综合征（Budd －Chiari Syndrome简称BCS）概念：即 肝静脉血栓形成，进而出现肝静脉流出 道受阻所产生的一系列临床表现。 第二页，共60页。 第二页，共60页。 现在BCS的涵义明显扩展，目前多采用 Ludwig提出的概念：发生在肝脏与右心 房之间的肝静脉和（或）下腔静脉阻塞 及其所产生的相应临床表现。 第三页，共60页。 第三页，共60页。 临床概述 ?发病情况 BCS是一种全球性疾病，其发病率、病因、疾病类型及临床表现等均具有一定的地域性。欧美国家多由肝静脉血栓引起，并多有明确的基础病因，如骨髓异常增殖症，口服避孕药及肿瘤等。临床表现多为肝大、腹痛、腹水等；而亚洲及南非等国家，多由下腔静脉膜性闭塞（MOVC）所致，多无明确病因，临床上除有上述症状外，还伴有下肢水肿，腹壁静脉曲张等下腔静脉高压的临床表现。 BCS高发于中国、日本、印度、南非等。近年，BCS确诊病人逐年增加。 第四页，共60页。 第四页，共60页。 病变类型与相关病因 第五页，共60页。 第五页，共60页。 1、小肝静脉阻塞及病因 小肝静脉阻塞型BCS亦称为肝静脉广泛 阻塞性疾病（HVOD）常见于非洲及印 度。小肝静脉闭塞主要由摄入肝细胞毒 素所造成，包括吡咯生物碱，硫唑嘌呤 及乌坦，氮疥，乙醇等药物。肝区放射 治疗亦可造成小肝静脉闭塞。 第六页，共60页。 第六页，共60页。 2、大肝静脉阻塞及病因 大肝静脉阻塞常由肝静脉血栓或肝静脉 下腔静脉入口的膜性病变引起。欧美国 家多见。骨髓异常增生症，抗磷脂综合 征，阵发性睡眠性血红蛋白尿，C蛋白缺 乏，S蛋白缺乏，抗凝血酶缺乏，以及口 服避孕药，肿瘤、妊娠等病因较常见。 第七页，共60页。 第七页，共60页。 3、下腔静脉阻塞及病因 下腔静脉阻塞主要由下腔静脉膜性狭窄或闭塞（MOVC）血栓形成，尾叶增大压迫等因素造成。其中以MOVC较多见。MOVC主要见于日本、中国等国家。日本报告40％――80％BSC为MOVC型；中国汪忠高考报道432例BSC中，MOVC占43%.Hirooka和Simson认为胚胎早期下腔静脉发育异常导致MOVC形成；而kage认为MOVC是静脉血栓机化后改变。因此，有关MOVC形成机制尚有争议。 第八页，共60页。 第八页，共60页。 病理改变与分型 第九页，共60页。 第九页，共60页。 BCS主要病理变为发生肝脏与右心房之间的肝静脉和（或）下腔静脉的膜性或节段性阻塞。 Suriura分型Sugiura将BCS分为四种类型，五种表现 ： 第十页，共60页。 第十页，共60页。 Ia：下腔静脉肝后段膜性闭塞，至少有一支肝静脉开放； Ib：下腔静脉肝后段膜性闭塞，三支肝静脉均闭塞。 II型：下腔静脉节段性闭塞，伴三支肝静脉闭塞； III型：下腔静脉肝后段膜性闭塞，伴下腔静脉节段性狭窄，三支肝静脉闭塞。 IV型：肝静脉闭塞而无下腔静脉受累。 第十一页，共60页。 第十一页，共60页。 临床诊断 BCS的临床诊断主要是依据其临床表现 和影象学检查等。 第十二页，共60页。 第十二页，共60页。 1．? 临床表现 （1）、肝静脉阻塞