胆道闭锁阻塞性黄疸胆汁淤积性肝硬化bridgingfibrosisin长江大学.pptxVIP

会计学;先天性胆道闭锁;第2页/共113页;病理;Bridging fibrosis in the liver in biliary atresia ;第5页/共113页;临床表现;第7页/共113页;诊断和鉴别诊断;（1）新生儿肝炎 （2）先天性胆管囊状扩张症 （3）新生儿胆汁浓缩;治疗唯一有效方法是手术建立胆汁引流通道。宜在出生后6—8周进行，2—3个月不手术则肝硬化再手术效果极差。;Dr. Morio Kasai ;第12页/共113页;Prognosis;二、先天性胆管囊状扩张症;女性多见男女比例为1：3-4，约80%儿童期发病。亚洲高，欧美低，日本最高。 （一）病因 （1）先天性因素 ①胆管??皮异常增生学说 ②胆胰管合流异常学说 ③神经发育异常学说 （2）后天性因素 （3）先天性因素合并后天性因素;（二）分型;第17页/共113页; （三）临床表现 本病典型的表现是腹痛、腹部包块和黄疸三联症。1.腹痛 2.腹部包块 80%可在右上腹扪及包块。 3.梗阻性黄疸 反复出现感染时加重，消退时减轻。 晚期可出现胆汁性肝硬化、门脉高压。 ;第19页/共113页;第20页/共113页;第21页/共113页;（四）诊断 典型的三联症诊断不难，或有其中之一或二个症状可选择B超、CT是最安全而有效的检查手段，可较好地确定囊肿的大小、部位及范围。另外ERCP、MRCP、PT