进行性心肌肥厚及心力衰竭PPT课件.ppt

淀粉样变心肌病的临床特征 原发性淀粉样变：早期非特异性表现为体力下降，易疲劳，体重减轻；肾脏受累表现为大量蛋白尿和肾病综合征；凝血因子的缺乏和血管脆性的增加使产生紫癜，易出血；腕管综合征、周围神经病变、巨舌亦常见 遗传性淀粉样变：周围神经（痛温觉过敏、行动困难、下肢深部键反射减弱）和自主神经病变（阳痿、胃肠蠕动减少、大小便失禁、直立性低血压）是其突出特征。多呈家族性。 老年性淀粉样变：是一种老化伴随病，发病率岁年龄增加而增加。80岁以上可高达25%，90岁以上发病可能性高达90%以上。女性多见。心脏受累无特异性，常被误诊 继发性淀粉样变：以肾脏受累为主，表现为进行性蛋白尿和肾衰竭，心脏受累少见； 透析相关性淀粉样变：血β2微球蛋白不能被有效清楚，主要沉积于关节间，引起关节疼痛，也有沉积于心肌、瓣膜、心包，但少见 * 淀粉样变心肌病的临床特征---心血管表现 代偿期:常无临床表现，或仅有头晕、乏力、劳累后心悸、气急等。 失代偿期后，主要有下述表现: （1）右心功能不全： 颈静脉怒张，肝脏肿大,轻中度腹水,四肢凹陷性水肿; 心尖搏动减弱，心界无明显扩大;心音减低,心率增快，可闻第四心音或奔马律;多数无杂音或仅二尖瓣区有轻度收缩期杂音;后期也可出现左心衰竭表现，但很少发生急性肺水肿 （2）心律失常： 可以呈现各种心律失常，尤以房颤多见,也可发生病