髓样甲状腺癌伴淋巴结转移的手术攻略PPT课件.ppt

髓样甲状腺癌伴淋巴结转移的手术攻略 Surgery for lymph node metastases of medullary thyroid carcinoma: A review. Jin LX, Moley JF..Cancer. 2016 Feb 1;122(3):358-66. 髓样甲状腺癌（MTC）是来源于产生降钙素的甲状腺 C 细胞（也称作滤泡旁 C 细胞）的神经内分泌恶性肿瘤。滤泡旁 C 细胞由神经嵴衍生形成，散布于正常甲状腺内，分泌与钙代谢有关的激素 - 降钙素。血中降钙素水平升高是 MTC 敏感而特异的指标，对 MTC 随访和筛查具有重要意义。MTC 约占所有甲状腺癌 4%，临床表现变化较大，既可以是惰性，也可以是侵袭性。 1 2 3 这些特征影响 MTC 的治疗选择，进展期或转移性疾病虽然有分子靶向治疗，但手术治疗仍是早期患者的一线治愈性治疗手段。 最敏感的生存预测指标是诊断时的年龄和肿瘤分期 遗传性 MTC 包括 MEN2A、MEN2B 和家族性 MTC（FMTC），与染色体 10q11.2 上的 RET 原癌基因种系突变有关，该基因编码的酪氨酸激酶受体 MEN2A 的特征是多发、双侧 MTC，嗜铬细胞瘤（42% 外显率），甲旁亢（10%-30% 外显率），其发生与 RET 突变影响半胱氨酸残基以及突变表型的表达程度有关。 FMTC 是 MEN2