原发性免疫缺陷病患儿的护理.pptxVIP

原发性免疫缺陷病患儿的护理 概述 原发性免疫缺陷病（primary immunodefi ciency disease，PID）又称先天性免疫缺陷病，是由于免疫系统先天性发育不良（多为遗传因素，如基因突变、缺失）而导致免疫功能缺陷的一组临床综合征。 临床上以免疫功能低下、易发生反复且严重的感染为特征，多发生于婴幼儿，与遗传有关。 病因及分类 病因尚不明确，可能与遗传因素、宫内感染、免疫系统先天发育异常有关。 根据临床特征将原发性免疫缺陷病分为特异性免疫缺陷病（联合免疫缺陷病、以抗体缺陷为主的免疫缺陷病、以T细胞缺陷为主的免疫缺陷病）、免疫缺陷合并其他先天性疾病、吞噬细胞缺陷病、补体缺陷病。 临床表现 1.共同表现 由于免疫功能缺陷不同，临床表现也差异很大，但有共同的表现，常见的有： （1）反复和慢性感染： 最常见的临床表现是感染，可出现反复、严重、持久的感染。感染源多为不常见和致病力低的细菌。大多数患儿需要持续使用抗生素药物预防感染。 1）感染发生年龄： 1岁以内发病约40%，1～5岁以内发病约为40%，6～16岁发病率约15%，成人发病率约5%。 2）感染部位： 以呼吸道、皮肤和胃肠道感染最常见，也可为全身感染。表现为反复、严重、持久性的感染。 临床表现 3）感染的病原体： 一般情况下，抗体缺陷容易发生化脓性感染。感染的病原类型主要取