（医学课件）ANCA相关小血管炎.pptVIP

鉴别诊断 主要与肺肾综合征（Goodpasture综合征）鉴别 肾活检结果不同：ANCA为寡免疫复合物 后者IgG呈线样沿GBM分布。 但仍有20-30%肺肾综合征患者血中ANCA阳性。 * 内 容 病因及发病机制 2 临床表现 3 诊断的进展 4 治疗进展 5 我国ANCA相关小血管炎的特点 1 * ANCA相关小血管炎的治疗策略 治疗 目标 诱导缓解治疗 维持缓解治疗 尽快控制炎症 争取完全缓解 长期保护肾功能 减少复发 减少副作用 * KDIGO指南——诱导治疗： 强的松 剂量：1mg/kg·d，4-6周，病情控制后，可逐渐减量，6个月后逐渐减至10mg/d 维持 CTX 口服：2-3mg/kg ·d 静点：0.5-1.0g/m X 6（优选）（1A） 一线治疗方案 * 对病情不严重或对环磷酰胺禁忌的患者，推荐的替代治疗方案利妥昔单抗联合糖皮质激素治疗。（1B） 对于环磷酰胺治疗3个月后仍依赖透析和没有肾外受累变现的患者，建议停用环磷酰胺。（2C） * MP冲击适应证：新月体肾炎、肺出血、其他内脏严重血管炎，小血管纤维素样坏死 0.5g/d x 3，根据病情可重复1-3个疗程 PE适应证：对于需要透析或Scr迅速升高、肺大出血、合并抗GBM抗体的患者建议PE治疗 血浆置换有助于ARF患者脱离透析 PE vs. MP: