病理生理学脂代谢紊乱PPT课件.ppt

* B. 血管平滑肌细胞 收缩型 (contractile phenotype) 合成型 (synthetic phenotype) SMC的迁移和增生是AS的主要反应。 * 1.遗传性因素 apoB100基因异常 是LDL颗粒上的主要载脂蛋白,也是LDLR的主要配体,功能:介导LDL的降解和清除 apoE基因异常 在CM 和IDL的清除中起关键作用 病因及影响因素 * 引起严重高胆固醇血症的单基因突变 常染色体显性遗传 家族性高胆固醇血症 LDLR LDL清除减少伴 (Familial Hypercholesterolemia,FH) LDL产生增加 家族性载脂蛋白B100缺陷症 apoB LDL清除减少 (Familial defective apoB-100,FDB) 家族性高胆固醇血症3 PCSK9 LDL清除减少 (Familial Hypercholesterolemia 3,FH3) 常染色体隐性遗传 常染色体隐性高胆

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