浆细胞瘤4PPT参考幻灯片.pptVIP

产生单克隆免疫球蛋白的其他病变： 1、肿瘤：B细胞肿瘤—淋巴瘤、CLL；实体瘤—乳癌、结肠癌、前列腺癌； 2、慢性炎症—胶原病、病毒感染、药物过敏等； 3、其他：自体免疫性疾病—冷凝集素病、高球蛋白血症、混合性冷球蛋白血症。 * 浆细胞增生程度有限（骨髓浆细胞10%），且分化良好，免疫球蛋白多为多克隆性，仅少数为单克隆性且增多程度有限。本身不引起临床症状。原发病治愈后，浆细胞增多症状消失。 由恶变单克隆浆细胞异常增生引起，分泌大量单克隆免疫球蛋白或轻链，具有显著的临床表现及病理特征。 反应性浆细胞增多症： 浆细胞病分类1 良性 良性单克隆免疫球蛋白病（原发性，又称意义未明的单克隆免疫球蛋白病，即 MGUS） 反应性浆细胞增多症（继发性） 恶性 多发性骨髓瘤 浆细胞瘤 骨孤立性浆细胞瘤（原发于骨骼） 髓外浆细胞瘤（原发于髓外） 巨球蛋白血症 重链病 淀粉样变性 协和血液病学，张之南，2004 恶性浆细胞病： * 浆细胞病分类2 现代血液病诊断治疗学，阮长耿，2007 * 单克隆性是恶性浆细胞病所共有的最为突出的特点。 什么是单克隆性浆细胞增生？ 正常情况下，人体不同来源的浆细胞分泌不同化学结构和免疫特性的免疫球蛋白； 异常情况下，相同来源的浆细胞恶变增生，分泌大量同源的、结构完全均一的单克隆免疫球蛋白。 前B细胞 前B细胞 * M成分有无生物功能？ 既往曾普遍认为“M”成分无任何生物功能。 但近年来的研究发现，许多患者（包括MM）的“M”成分具有特异抗体特性，因而推测至少部分浆细胞病的发生与免疫反应有关。 尽管某些“M”成分具有抗体功能，但由于正常的多克隆性免疫球蛋白常同时减少，故而患者的免疫功能仍然减低。 * 浆细胞瘤 MM：原发病变位置为骨髓，又称浆细胞骨髓瘤、骨髓性浆细胞瘤、髓性浆细胞瘤。 浆细胞瘤与MM有一定关系，但在临床表现、治疗方法及预后等方面均有所不同。 浆细胞瘤 骨孤立性浆细胞瘤（原发于骨骼） 髓外浆细胞瘤（原发于髓外） * 流行病学 病因及发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 分期（病程） 治疗 预后 * 骨孤立性浆细胞瘤（SPB） 骨孤立性浆细胞瘤（solitary plasmacytoma of bone, SPB）：指原发于骨骼、单个孤立的浆细胞瘤。 约占全部恶性浆细胞病的3%，是一种少见的恶性浆细胞病。男女发病率之比3:1。发病年龄较MM年轻（10岁）。多数患者超过50岁，部分发病年龄低于50岁，个别在20-30岁。 * 临床表现 骨损——以局部骨骼肿物伴有疼痛为特征。X线显示病变多呈“多孔状”或“肥皂泡状”溶骨性改变，病变边界常不像MM溶骨性病变那样锐利、清晰。 发病部位——脊柱多于周缘骨[脊柱（60%），周围及四肢骨骼（25%-30%）] ，最常受侵犯的部位是脊柱骨骼，其他好发部位依次为盆骨、股骨、肱骨和肋骨，颅骨受侵罕见（MM骨破坏好发部位：头颅→椎体→肋骨→骨盆→肢体）。 25%造成神经损伤（脊髓或神经根）。 某些表现为末梢多神经病变，皮肤及器官肿大（特别是淋巴结）。 10-20%出现血清学改变——单克隆成分。 * * * * * * * MM伴随的髓外侵润：1、发生率15%，多为骨破坏周围形成的软组织浸润；2、部位：头、胸骨、锁骨多见、胸壁、锥体旁也可见；3、形态：单发或多发，1cm～10cm直径不等有压痛。 * * * * * * 浆细胞瘤 * 区别与联系 多发性骨髓瘤髓外浸润、髓外浆细