亚急性脊髓联合变性(SCD)PPT参考幻灯片.ppt

临床表现 三.体征 位置觉、振动觉减弱或消失，远端明显。 肢端感觉客观检查多正常，少数患者有手套-袜套样感觉减退 共济失调、闭目难立征、跟膝胫试验阳性 肌力减退 ，肌张力增高，双下肢可呈不完全性痉挛性瘫痪 反射亢进或减退（周围神经病变较重时，肌张力减低，减反射减弱） 锥体束征阳性 * 诊断 一.血液检查 血常规检查：红细胞计数和血红蛋白检测表现为不同程度的巨幼细胞贫血 血清维生素B??浓度测定：血清维生素B12含量低于100μg/L，可诊断维生素B12缺乏症。注射维生素B??1毫克/天,10日后网织红细胞增多有助于诊断。维生素B??水平正常不能完全排除脊髓亚急性联合变性。 细胞内维生素B??水平测定：我国尚不能常规检测细胞内维生素B12水平。血清甲基丙二酸和同型半胱氨酸水平增高能间接反映细胞内维生素B??即功能性维生素水平不足。 * 诊断 二. Sehiling试验 口服放射性核素57钴标记维生素B??,测定其在尿、便中的排泄量,可发现维生素B??吸收障碍。正常人吸收量为62%一82%,尿排量为7%一10%。 * 诊断 三.胃液分析 进行快速组胺试验,做胃液分析可发现抗组胺胃酸缺乏 抗体测定部分患者血中可检测到抗胃壁细胞抗体或IF抗体可发现有抗组胺性胃酸缺乏 * 诊断 四.脑脊液髓鞘碱性蛋白(MBP)浓度动态检测 MBP可释放到脑脊液,并且MBP含量与髓鞘的破坏程度平行。脑脊液MBP浓度测定是活动性髓鞘降解的特性指标,可能成为检测scD病变严重程度和疗效判定的指标。 多正常，少数可有轻度蛋白增高。 * 诊断 五.尿甲基丙二酸测定 由于维生素B12缺乏,甲基丙二酰CoA不能转化为琥珀酰CoA,患者尿中甲基丙二酸含量增高,故测定尿中甲基丙二酸,可进一步支持该病诊断。 * 诊断 六.脊髓MRI MRI检查发现脊髓后索、侧索或脑白质出现长条状等T1、长T2信号。在维生素B??针对性治疗后,随访病情及MRI复查,若T2加权像上高信号病灶明显缩小,与临床症状、体征好转呈正相关,则进一步支持脊髓亚急性联合变性的诊断。 * 诊断 七.神经电生理检测 电生理检查有助于周围神经和脊髓损害的定位,发现早期的亚临床病灶,还可以进一步鉴别周围神经脱髓鞘和轴索损害,具有极高的敏感性。电生理结果异常的轻重以及临床诊断的早晚与预后有明显关系。 * 鉴别诊断 1.脊髓压迫症：脊髓压迫症多有神经根痛和感觉平面。脑脊液动力学试验呈部分梗阻或完全梗阻，脑脊液蛋白升高，椎管造影及MRI检查可鉴别。 * 鉴别诊断 2.多发性硬化：起病较急，可有明显的缓解复发交替病史，一般不伴有对称性的周围神经损害。首发症状多为视力减退，可有眼球震颤，小脑体征，锥体束征等。MRI、脑干诱发电位有助于鉴别。 * 鉴别诊断 3.脊髓痨：在梅毒感染后20~25年，脊髓后根及脊髓后索发生变性所致。临床表现如深感觉消失、感觉性共济失调、腱反射减弱或消失、肌张力明显降低，闪电样痛等，但无椎体束征，CSF蛋白正常或轻度升高，90%的患者CSF-IgG增高及梅毒血清检查阳性。 *