运动神经元病.pptVIP

运动神经元病 原因未明 大脑皮质、脑干、脊髓运动神经元 神经系统变性 包括肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化4种临床类型。ALS是运动神经元病中最常见的类型，以进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现，生存期通常3～5年。 运动神经元病 一、肌萎缩侧索硬化(ALS)概述 肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis） a=absence of 意思是：缺乏 myo=muscle 意思是：肌肉 trophic=nourishment 意思是：营养 lateral=side (of spine) 意思是：（脊髓的）外侧 sclerosis=hardening 意思是：硬化 1874年法国神经科医生马丁夏科首次报道。 我国将ALS和运动神经元病混用。在美国叫卢伽雷病。患者在台湾被称为渐冻人。 发病率国外（4-6）/10万人，据估计我国有8万人患病，先进国家确诊需要12月，国内甚至达到16个月。 一、肌萎缩侧索硬化(ALS)概述 二、病因及发病机制 病因至今不明，20%病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外有部分环境因素，如重金属中毒造成运动神经元损害。 产生运动神经元损害的病因，有理论以下：神经毒性物质累积（谷氨酸）；自由基使神经细胞膜受损；神经