中国路易体痴呆诊断与治疗指南（2021）要点.pdfVIP

申国路易体痴呆诊断与治疗指南（ 2021 ）要点 第一部分指南制定的方法学 目前中国尚无路易体痴呆（DLB）诊断与治疗指南，诊疗过程中常存在不规范、 不系统的情况，所以我们迫切需要一个相关的中国指南指导临床工作。随着 对DLB 的相关研究，规范的诊疗流程，我们］已经取得了很大的成绩，具备了 书写指南的能力和支撑文件。证据质量评价和推荐意见分级依据（GRADE) 分级系统进行证据质量评价和推荐意见分级。 第二部分概述 DLB是一种常见的冲经退行性疾病，真特征是波动性认知障碍 、 。自金森病 (PD）样症状、 反复生动的视幻觉和快速眼动睡眠行为障碍（RBD）。 历史与概念 二、 流行病学 DLB的患病率占整个痴呆人群的3.2%～7.1%，是仅次于阿尔茨海默病（AD) 的神经变性病性痴呆。 三、 病因及发病机制 DLB 的危险因素和病因尚未明确。 四 、 病理学评估和标准 － 路易小体的病理标志主要是α 突触核蛋白异常聚集成低聚体和原纤维，主 要存在于神经元细胞。 五、 评估、 诊断及治疗 （－）临床特征 诊断 DLB 的必要条件是出现痴呆，即出现进行性认知功能减退，旦真严重 程度足以影响患者的正常的社会和职业功能。 高时注意力 、 执行功能和视 觉功能的损害可能会阜期出现，却并不一定出现显著或持续的记忆功能障 碍，但是，随着疾病的进展，记忆障碍会变得非常明显。 近年提出了前驱期 DLB概念 ，真核心症状即主要是轻度认知障碍、 语妄平日精神发作，见表2。 1. 核心临床特征（前3条可能阜期出现旦持续存在于整个疾病的病程中）： (1）波动性认知功能障碍： (2）反复出现生动的视幻觉： (3) RBD (4）出现帕金森综合征核心症状的一种或多种，包括静止性震颤、 运动迟缓 和肌强直。 2. 支持性临床特征： (1）精神行为症状 (2）自主神经功能障碍 （二）生物标志物 1. 指示性生物标志物 (1）单光子发射计算机断层成像术（SPECT)Et单电子发射计算机扫描（PET) 成像显示基底节中多巴肢转运体（DAT）摄取减少。 (2)1231-MIBG 心肌扫描成像异常： (3）显示REM期肌肉弛缓消失： 2. 支持性生物标志物 (1 )CT/MRI 扫描中相对保留的内侧颠叶结构 ： (2)SPECT /PET灌注成像／代谢扫描显示普遍低灌注或低代谢氟脱氧葡萄 糖（FDG)-PET成像显示枕叶洁性下降 ， 伴或不伴蒂拍带回岛征（指后归带 回活性异常增高），一项Ff岱吉果显示这可以高精度地区分DLB和AD. (4) EEG 出现显著的后部慢波：对脑电图进行定量分析，DLB患者出现显著 和 的后部慢波，且在前c坡 θ波之间呈现周期性波动。 (5）真他成像生物标志物： （三）实验室检查 可以提示某些痴呆类型的风险， 常规的痴呆检测项目包括生化全套、 血常规 、 甲状腺功能及维生素 812水平等。 ［推荐意见 1] D AT-PET a 类证据，A级推荐 ；FDG-PE a类证据，A级推荐； PIB-PET b类证据，B级推荐；1231-MIBG a类证据，A级推荐； PSG b类 证据 A级 推荐； EEG b类证据 B级推荐； CT/M阳b类证据 B级推荐。 ， ， ， （囚）PDD和DLB 的鉴别要点 临床上DLB的鉴别诊断较难，尤真是在疾病的阜期PDD 和DLB 的交叉 重量仍是难点，现从临床症状和检查中进一步鉴别两者之间的差别（见表 8）。 六 L B的治疗 、 D DLB是仅