第07章 DNA合成障碍性贫血与检验.pptxVIP

血液学检验;第七章 DNA合成障碍性贫血与检验;第一节 概述;一、维生素B12和叶酸的代谢 （一）维生素B12代谢 维生素B12又名钴胺素，是唯一含金属元素的维生素，由含钴的卟啉类化合物组成的水溶性的B族维生素。 耐热但不耐酸碱。甲基钴胺是钴胺在人类血浆中的主要存在形式。 ;一、维生素B12和叶酸的代谢 （一）维生素B12代谢 1.来源 （1）维生素B12人体不能合成，仅由某些微生物合成。 （2）人类的维生素B12主要来源于动物性食物，动物的肝、肾、肉类、禽蛋、乳类和海洋生物等含量丰富。 （3）成人每天需要量为2μg～5μg，人体肝脏储存量约为4mg～5mg，可供机体3～5年之用，故一般情况下不会造成维生素B12缺乏。 ;一、维生素B12和叶酸的代谢 （一）维生素B12代谢 2.吸收及代谢 ;一、维生素B12和叶酸的代谢 （一）维生素B12代谢 3.排泄 维生素B12每天从尿中排泄约0～0.25μg，与肌内注射量成正比。 泪液、唾液及乳汁中排出少量。少量由胆汁排出，但随胆汁排入肠腔的维生素B12约90%被重吸收。 ;一、维生素B12和叶酸的代谢 （二）叶酸代谢 1.来源 人类不能合成叶酸，必须从食物中获得。肝、肾、绿叶蔬菜、土豆、麦麸等含量丰富。因叶酸不耐热，过度烹煮易被破坏。 ;一、维生素B12和叶酸的代谢 （二）叶酸代谢 2.需要量 成人200μg，婴儿60μg，儿童100μg，哺乳期妇女及孕妇需要量更多。体内FA的贮存量约为5mg～20mg，仅可供成人4个月之用。如补充不足，容易导致FA缺乏。 ;一、维生素B12和叶酸的代谢 （二）叶酸代谢 3.吸收及代谢 食物中的FA聚合为多谷氨酸盐，其溶解度低，需先在小肠内被γ-谷氨酰胺羟基肽酶分解为单谷氨酸盐后才能被吸收。FA在肠道吸收后甲基化为N5-甲基四氢叶酸，在维生素B12的作用下，去甲基转变为有活性的四氢叶酸进入细胞内。单谷氨酸的四氢叶酸通过ATP合成酶的作用，再形成多谷氨酸，在肝还原为甲基四氢叶酸等形式储存。 ;一、维生素B12和叶酸的代谢 （二）叶酸代谢 4.排泄 FA及其代谢产物主要从尿中排泄，胆汁和粪便中也有少量的FA排泄。胆汁中的FA浓度为血液中的2～10倍，大部分被空肠重吸收。 ;一、???生素B12和叶酸的代谢 （三）维生素B12和FA在DNA合成中的作用 ;一、维生素B12和叶酸的代谢 （三）维生素B12和FA在DNA合成中的作用 ;二、维生素B12和叶酸的代谢检查 （一）维生素B12测定 1.血清维生素B12测定 血清维生素B12测定 测定血清维生素B12常用微生物法及放射免疫法，后者的敏感度和特异性均高于前者。 血清维生素B12正常值为200pg～900pg/ml，低于100 pg/ml诊断为维生素B12缺乏。 ;二、维生素B12和叶酸的代谢检查 （一）维生素B12测定 2.尿甲基丙二酸测定 尿甲基丙二酸是维生素B12缺乏的可靠指标，维生素B12缺 乏使甲基丙二酰CoA转变为琥珀酰CoA受阻，使体内甲基丙二 酸量增多并从尿中大量排出。 正常人尿中仅排出微量(0～3.5mg/24h)。 ;二、维生素B12和叶酸的代谢检查 （一）维生素B12测定 3.血清甲基丙二酸及高半胱氨酸测定 血清甲基丙二酸及高半胱氨酸测定是诊断维生素B12缺乏 的金标准，也是维生素B12缺乏与FA缺乏的鉴别点。 血清甲基丙二酸及高半胱氨酸的正常值分别为70nmol～ 270nmol/L及5～16μmol/L。 ;二、维生素B12和叶酸的代谢检查 （一）维生素B12测定 4.维生素B12吸收试验(Schilling试验) 口服57Co标记的维生素B120.5mg，2h后肌注未标记的维生 素B121mg，置换体内结合的维生素B12，使标记的维生素B12 随尿排除。收集24h尿液，测定放射性同位素活性。 正常人排出量为口服量的7%以上(9%～36%），低于此值 提示维生素B12吸收不良。 ;二、维生素B12和叶酸的代谢检查 （一）维生素B12测定 4.维生素B12吸收试验(Schilling试验) 如吸收不良，间隔5天重复上述试验，且同时口服60mg 内因子，如排泄转为正常，则证明为内因子缺乏，有助于恶 性贫血的诊断。 以广谱抗生素代替内因子进行试验，吸收有改善，尿中 57Co标记维生素B12排出增多，提示维生素B12缺乏是由肠道细 菌过度繁殖与宿主竞争维生素B12所致。 ;二、维生素B12和叶酸的代谢检查 （二）血清和红细胞叶酸测定 1.血清和红细胞叶酸测定 采用微生物法和放射免疫法测定。 正常血清叶酸浓度为6ng～20ng