多系统萎缩MSA讲课文档.pptVIP

* 多系统萎缩MSA 现在一页，总共二十四页。 多系统萎缩（MSA）是于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病，主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。 本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经。临床上表现为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合。 现在二页，总共二十四页。 MSA是仅次于PD,且排在第2位的遗传-环境交互作用的A-突触核蛋白病。 可分为以帕金森样症状为主,且对多巴胺反应欠佳的MSA-P型(MSA with predominant parkinsonism, MSA-P)以及以小脑性共济失调为主要表现的MSA-C型(MSA with predominant cerebellar ataxia, MSA-C )，二者均有自主神经系统受累。MSA的大样本流行病学研究资料很少。 现在三页，总共二十四页。 过去MSA被认为是散发性疾病,在Gilman提出的MSA第1版诊断标准中,家族史是排除条件之一。近年来随着基因诊断技术广泛应用于流行病学研究,发现MSA患者一级亲属罹患神经系统疾病几率远高于对照组,提示MSA有遗传易感性。 现在四页，总共二十四页。 多系统萎缩多于50 ～ 60岁发病，男性发病率高于女性。欧美人群每年发病率约为0.60/10万，而50岁