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会计学
1
甲状旁腺功能减退症的颅脑CTMR表现
甲状旁腺功能减退症是一种较少见的内分泌疾病,是由
于甲状旁腺激素(PTH)分泌减少或PTH对周围组织的作用低下,引起钙、磷代谢异常而产生的一组临床症候群。
病因:
1、PTH生产减少:分为原发性(只要原因由于手术损伤)和继发性(自身免疫有关)
2、PTH分泌受抑制:如低镁血症。
3、PTH作用障碍:与遗传有关。
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临床表现:
1、阵发性抽搐,指端或指周麻木、刺痛感,手足和面部肌肉痉挛;惊觉或癫痫样全身抽搐,如不伴有手足抽搐,常误诊为癫痫大发作。
2、注意力不集中、记忆和定向障碍。
3、白内障。
临床诊断:有手足抽搐使;血钙<2mmol/L,血磷>2mmol/L基本可以确定。血清PTH明显减低可以确诊。
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影像学诊断
CT表现:国内外文献报道特发性甲状旁腺功能减退93%-100%有颅内钙化。双侧基底节、丘脑、小脑、齿状核、皮质下及髓质交界区高密度钙化。钙化常对称性、多发、大小不等。其形态常片状、点状、弯曲条状、条带状。内囊不受累,呈“内囊空白症”。病灶无强化。
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MR表现:MR上述病变于T1WI序列稍增高信号或高信号,T2WI序列呈等信号或稍高信号,且以双侧基底节区常见。MR对钙化灶不敏感,一般均表现为低信号。但近年来的研究证明,MRI在对钙化灶的显示上并非像当初认为的那样完全无用,由于钙的含量不同或者钙化灶中同时含有锰等顺磁性物质,钙化灶也可表现为高信号。
CT、MR检查显示病变均未见占位和周围水肿征象。
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鉴别诊断:
1、Fahr病:又称特发性家族型脑血管亚铁钙沉着症,原因不明,发病有家族倾向,青少年好发,以基底节、丘脑、小脑齿状核及皮层下对称性钙质沉着为特征,患者智力低下,可有头痛、癫痫症状。单纯影像无法鉴别。其血钙、磷在正常范围,无手足、躯体缺陷,可与其他疾病鉴别。
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2、结节性硬化:患者有癫痫、智力低下等,常合并面部皮脂腺瘤,脑内钙化结节常位于室管膜下,血清钙、磷及PTH均正常。
3、肝性脑病:T1WI双侧苍白球、中脑红核周围等部位对称性高信号,T2WI无异常信号。CT扫描上述部位CT值改变不明显。
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双侧基底节及大脑灰白质交界区多发对称性钙化
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图1:T1WI尾状核、豆状核、丘脑高信号、对称性
图2:T1WI小脑齿状核高信号,对称性
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