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内科学(广西医科大学)出血性疾病.pptVIP

内科学(广西医科大学)出血性疾病.ppt

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程 鹏 血液内科副主任 主任医师 无党派人士,医学硕士;硕士研究生导师 广西医学会血液病学会秘书 广西医师协会血液病学分会总干事 《血栓与止血》杂志专业期刊编委。 研究方向: 1、出凝血疾病的诊断和治疗 2、地中海贫血的血栓前状态 3、妊娠相关血小板减少 Hemorrhagic disease 出血性疾病概述 GuangXi Medical University cheng peng 2015.03.19 定义 因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后止血不止为特征的疾病。 Hemostasis and Thrombosis Vascular , Platelets , Coagulation 血管(Vascular)的止血作用 程 鹏 血液内科学主任医师 无党派人士,医学硕士; 硕士研究生导师。 广西医学会血液病学会秘书 《血栓与止血》杂志专业期刊编委。 研究方向 1、血液病出凝血机制研究 2、地中海贫血的血栓前状态 3、出血性疾病 ITP 血栓前状态 Coagulation Coagulation Factors: FactorsⅠ~Ⅴ FactorsⅦ~ⅩⅢ PK 激肽释放酶原 HMWK 高分子量激肽原 vWF 血管性血友病因子 凝血因子共14个,按罗马字命名的有12个,尚有高分子量激肽原(HMWK),激肽释放酶原(PK) 大多数由肝脏产生 正常情况下,所有因子都处于无活性状态 依赖维生素K的凝血因子 因子II(凝血酶原) 因子VII(稳定因子) 因子IX(血浆凝血活酶成分) 因子X(Stuare-Prower因子) 凝血过程 两个途径(内源性、外源性) 内源性凝血途径 外源性凝血途径 负电荷物质 Ⅻ Ⅻa Ⅺ Ⅺa Ⅲ Ⅸ Ⅸa Ⅶa Ⅶ Ca2+ Ⅲ Ⅷ Ca2+ PF3 Ⅹ Ⅹa Ⅴ 凝血活酶 Ca2+ 磷脂 凝血酶原(Ⅱ) 凝血酶(Ⅱa) Ⅰ Ⅰa ←ⅩⅢa←-ⅩⅢ Ⅰb Ca2+ 注:PF3血小板第3因子,Ⅰa:不稳定纤维蛋白 Ⅰb:稳定纤维蛋白 抗凝与纤维蛋白溶解机制 (一)抗凝系统的组成及作用 1、抗凝血酶(AT antithrombin ) 主要功能:灭活FⅩa及凝血酶 其他丝氨酸蛋白酶: FⅨa、 FⅪa、 FⅫa 抗凝与纤维蛋白溶解机制 2、蛋白C

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