帕金森病的诊断与鉴别诊断讲课文档.pptVIP

现在二十八页，总共四十六页。 3、弥漫性路易体病（Diffuse Lewy body disease，DLBD） 又称为路易小体痴呆 临床表现为进行性皮层性痴呆及帕金森综合征，并可伴有植物神经功能紊乱及锥体束损害等神经多系统损害的帕金森叠加综合征。首发症状可以是波动性进行性皮层性痴呆或帕金森综合征，两者可先后或同时出现，并伴有器质性精神障碍。一般认为，如果帕金森综合征和痴呆，先后一年之内出现，则可能是DLBD，如果超过一年则宜诊断帕金森病合并痴呆。 现在二十九页，总共四十六页。 本病的病理改变为广泛的大脑皮质萎缩，侧脑室及第三脑室扩大，黑质及兰斑核色素脱失。其特殊的改变是中枢神经系统广泛大量的出现Lewy小体。皮质，间脑，脑干广泛出现类似帕金森病的Lewy小体。故有人认为，DLBD是病理变化是在PD病理改变延长线上。 过去认为是少见病，近年渐增多，可能成为老年人痴呆第二大原因。 现在三十页，总共四十六页。 4、皮质基底节变性（Corticobasal degegnration，CBD） 是由于大脑皮质额顶叶及基底节黑质为主的非对称性萎缩变性而引起的不对称性皮质基底节损害的症状和体征，可表现为一侧的帕金森综合征，肌强直，运动减少，动作缓慢，姿势反射障碍，平衡不稳而易跌倒。额顶叶高级神经功能障碍，肢体的运动性失用，失语及认知功能障碍，额叶释放症状可有摸索及强握反射，以及异己肢体现象，感觉肢体并非属于自己，并出现肢体的非自主运动，常有皮质性感觉障碍，垂直性及水平性核上性眼肌麻痹，锥体束损害征及植物神经功能障碍，上述症状和体征可以从一侧发展到对侧。 本病多巴治疗无效，也无其它有效的治疗方法。 现在三十一页，总共四十六页。 对神经多系统变性的诊断必需非常慎重，因为本病目前尚无有效治疗方法，临床诊断即判为不治之症，对临床表现必需认真仔细的观察分析，且经过一定时间的观察，除外其它可能疾病，才能考虑临床诊断。当然这种病目前尚属少见病，由于认识不够而误诊为帕金森病，脑梗塞，脑萎缩等误治的也不少见。 现在三十二页，总共四十六页。 现在三十三页，总共四十六页。 现在一页，总共四十六页。 帕金森病（Parkison disease，PD）又名震颤麻痹，是1817年Parkison首先描述，是一种中老年人常见的原因不明的神经系统变性病，主要是黑质纹状体系统，尤其是黑质致密部多巴胺神经元变性缺失，而使多巴胺含量明显降低，而产生的一系列的临床表现：震颤、肌强直、运动迟缓症状群。 现在二页，总共四十六页。 现在三页，总共四十六页。  尾状核 壳核 苍白球 丘脑 黑质纹状体束 黑质 现在四页，总共四十六页。 纹状体内重要的神经递质：乙酰胆碱和多巴胺： 多巴胺是一种抑制性递质，乙酰胆碱是一种兴奋性递质； 纹状体的多巴胺由黑质产生，经黑质纹状体束传送到新纹状体； 当黑质破坏使纹状体的多巴胺含量下降（80%）时，这种平衡也被破坏，从而出现症状，这是造成帕金森病的主要生化改变。 现在五页，总共四十六页。 ACh DA 现在六页，总共四十六页。 现在七页，总共四十六页。 流行病学及发病机制 据统计，在50岁的人群中发病率约1%;65岁 老年人中明显增加为2%,患病率仅次于脑血管病和老年痴呆;70-79岁年龄组达高峰.未来20年PD患病率将呈持续上升趋势。 有证据表明,PD为蛋白质降解障碍性疾病,泛素蛋白酶体系统功能障碍，加重6-羟基多巴胺对细胞的毒性作用。 环境因素（线粒体功能障碍和氧化应激）和遗传易患性（目前已定位至少13个家族性PD基因位点）均为PD的诱因，最终导致多巴胺能神经元变性死亡。年龄老化只是一个促发因素？ 现在八页，总共四十六页。 一、临床表现： 本病目前缺乏特异性诊断方法，主要靠病史及临床表现、鉴别除外的方法进行诊断。 ㈠临床特点： 1、多为中老年人发病，病因不明，慢性起病，缓慢进展。 2、不对称性：症状多自一侧上肢→同侧下肢→对侧上肢→对侧下肢，呈N字型发展。 3、主要表现为震颤、肌张力增强、运动减少，姿势异常症状群。 现在九页，总共四十六页。 搓丸状静止性4-6Hz规律性震颤。 四肢呈铅管样或齿轮状肌张力增强。 随意运动减少，缓慢，凝滞步态，小步，面具脸。 写字过小征，猿猴姿势，慌张步态等。 其他：发音弱，吞咽困难；油脂面，直立性低血压，多汗，顽固性便秘等。 帕金森病痴呆发病率为20-25%，相关认知障碍为35-40%，晚期出现，常见抑郁和视幻觉。 现在十页，总共四十六页。 ㈡辅助检查： １、一般常规及脑脊液常规检查无异常。 ２、颅脑CT、MRI无特征性改变，晚期可有脑萎缩。 ３、脑脊液及尿中，多巴胺代谢产物（HVA）减少。 ４、单光子发射计算机体层扫（SPEC