中国多发性骨髓瘤治指南.ppt

中国多发性骨髓瘤诊治指南 中国医师协会血液分会 中国多发性骨髓瘤工作组 背景 多发性骨髓瘤是血液系统最常见的恶性肿瘤之一。近年由于新药的不断出现使疗效不断提高，多发性骨髓瘤在诊断、治疗以及疗效标准方面出现迅速进展。鉴于此，中国医师协会血液科医师分会召集全国专家制定了此指南。 定义 多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），并导致相关器官或组织损伤（ROTI） 常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染等 骨髓瘤相关性器官或组织损害 血钙水平升高 校正的血清钙较正常高值超过2.8mmol/L 肾功能不全 骨髓瘤性肾病 贫血 血红蛋白较正常低值减少大于2 g/dl 或血红蛋白 10 g/dl 骨损害 溶骨性损害或有压缩性骨折的骨质疏松（MRI或CT可以证实） 其他 有症状的高粘滞血症，淀粉样变，反复细胞感染（在12个月年超过两次） 诊断标准 主要标准： ①组织活检证明有浆细胞瘤或骨髓涂片检查：浆细胞30%，常伴有形态改变。 ②单克隆免疫球蛋白（M蛋白）：IgG35g/L，IgA20g/L，IgM15g/L，IgD2g/L，IgE2g/L，尿中单克隆K或λ轻链1g/24小时，并排除淀粉样变。　 次要标准： ①骨髓检查：浆细胞10%～30%。 ②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在，但低于上述标准。 ③X线检查有溶骨性损害和（或）广泛骨质疏松。 ④正常免疫球蛋白量降低：IgM0.5g/L, IgA1.0g/L, IgG6.0g/L。 凡满足下列任一条件者可诊断为MM： 主要标准第1项+第2项；或第1项主要标准+次要标准② ③ ④中之一；或第2项主要标准+次要标准① ③ ④中之一；或次要标准① ②+次要标准 ③ ④中之一。 最低诊断标准 （同时符合下列二项） ①骨髓单克隆浆细胞≥10%(或虽10%但证实为克隆性)和/或活检为浆细胞瘤且血清+尿出现单克隆M蛋白（低于主要诊断标准）；如未检测出M蛋白，则需骨髓单克隆浆细胞≥30%和/或活检为浆细胞瘤 ②骨髓瘤相关的器官功能损害（至少一项） 有症状或无症状MM诊断标准 有症状MM诊断标准: ①符合MM的诊断标准。 ②出现任何ROTI。 无症状MM诊断标准: ①符合MM的诊断标准。 ②没有任何ROTI的症状与体征 分 型 IgG型 IgA型 IgD型 IgM型 IgE型 轻链型 双克隆型 不分泌型 分期 Durie-Salmon分期体系 国际分期体系(ISS) 分期 Durie-salmon 分期 ISS 分期 I期 符合下列各项： 血红蛋白 10 g/dL β2 微球蛋白3.5mg/L 血钙正常或≤12 mg/dL 骨骼结构正常或仅有一处溶骨性病变 白蛋白≥3.5 g/dL M蛋白合成率低 IgG ?5 g/dL IgA ?3 g/dL 尿本周蛋白?4 g/24小时 II期 介于I期和III期之间 介于I期和III期之间 III期 符合下列至少任何一项： 血红蛋白 ?8.5 g/dL β2 微球蛋白≥5.5 mg/L 血钙 12 mg/dL 溶骨性病变多于3处 M蛋白合成率高 IgG 7 g/dL IgA 5 g/dL 尿本周蛋白 12 g/24 小时 亚型 A：肾功能正常（血肌酐 2.0 mg/dL） B：肾功能损害（血肌酐 ≥2.0 mg/dL） 多发性骨髓瘤分期系统 鉴别诊断 反应性浆细胞增多（RP）, 骨转移性癌、骨结核的溶骨性病变 其他可以出现M蛋白的疾病 其他可以出现M蛋白的疾病 WM MGUS 淀粉样变性 孤立性浆细胞瘤（骨或髓外） 非霍奇金淋巴瘤（B细胞性） Castleman病 CLL POEMS 某些反应性浆细胞增多 重链病 浆细胞白血病 治疗原则 无症状骨髓瘤或D-S分期I期患者予观察，每3月复查1次。 有症状的MM或没有症状但已出现骨髓瘤相关性器官功能衰竭的骨髓瘤患者应早治疗。 年轻骨髓瘤患者（≤ 65 岁） 首选自体干细胞移植者，诱导治疗避免使用烷化剂和亚硝基脲类药物。 老年