儿科学课件-先天性心脏病.ppt

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正常心血管解剖生理心脏的胚胎发育胎儿-新生儿循环转换先天性心脏病概述病因分类常见先天性心脏病室间隔缺损房间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症

* 患儿紫绀症状 * * Squat 体征 * 心脏杂音 * 【X线检查】 “靴型心脏”,肺动脉段凹陷, 肺血管影缩小、 两侧肺纹理减少,透亮度增强。 部分患者合并右位主动脉弓。 * Electrocardiogram 心电轴右偏 RV肥大 及劳损 也可见 RA肥大 * 【实验室检查】 外周血RBC增多, HB 、血细胞比容增高, PC减少, 凝血酶原时间延长 * 【超声心动图】 * * 【心导管检查 + 造影】 1. 右心导管易进入主动脉和左心室。 2. 右心室注射造影剂时右室、主动脉、 肺动脉同时显影,左室显影。 * 【TOF 缺氧发作的抢救】 胸膝位 吸氧 去氧肾上腺素0.05mg/kg 或普奈洛尔0.1mg/kg 吗啡 0.1~0.2mg/kg注射 纠正算中毒:5%碳酸氢钠1.5~5ml/kg * 【法洛四联症治疗】 基于肺血管和气体交换单位发育落后是持续过程,肺早期丧失动脉供血,导致肺泡前的动脉发育不良,动脉壁失去弹性蛋白,小动脉血栓形成,肺泡和肺容量减少的观点,早期手术是有利的。 * TOF根治术 TOF姑息术 【TOF 手术治疗】 * 【先天性心脏病的治疗进展】 先天性心脏病的诊断、治疗,在儿科和心脏外科学中占有重要位置,近年来已成为小儿心脏内-外科的联合任务。 * 一、外科治疗 1938年Gross,Hubbard首先成功的结扎未闭动脉导管;1953年Gibbon首先使用体外循环于房间隔手术。 近50多年来,先心病的外科治疗有着飞速的发展,先心病患儿得以延长生命,改善了生活质量。 * * ????? 二、介入治疗 1928年Forssmann首先将导管由上肢静脉送入右心房取得成功。从此,右心导管技术开始应用心血管疾病的诊断和治疗。 1964年Dotter及Judkins,首先采用硬的导管进行周围血管动脉粥样硬化病扩张。 1966年美国儿科医生Rashkind及Miller成功用球囊导管,经未闭卵圆孔造成房间隔缺损,治疗大动脉转位。 * 小儿心血管疾病相关历史进展 1936年,加拿大医师Abbort《先天性心脏病畸形图谱》出版 1938年,首例PDA患儿由Gross和Hubbrd在美国波士顿完成 1947年,Taussig的《先天性心脏病畸形》出版 1953年,第一例体外循环下ASD修补术 1961年,儿童心脏病亚专业正式成立 1966年,Rashkind和Miller开始行 球囊房隔再造口术 1971年,Porstmann完成 首例PDA介入治疗 1991年11月18号潍坊医学院附属医院开展第1例VSD手术 * 复杂性先心病的治疗 先心病领域正经历一个特殊的发展时期,简单先心病手术得以根治;复杂先心病:主动脉弓断离,右心发育不良综合症,单心室,三尖瓣闭锁,肺动脉闭锁,右室双出口等手术成功率也在提高。 小儿心脏移植用于难矫治的复杂先心病,国外已成为常规的方法。 …… * 参考资料: 1.胡亚美主编《诸福棠实用儿科学》 第7版,人民卫生出版社 2.杨思源《小儿心脏病学》 人民卫生出版社 * 【练习题】 1.概述胎儿新生儿循环转换,先天性心脏 病的病因 2.简述先天性心脏病的分类及预防 3.举例左向右分流型先心病的临床特征 4.法洛四联症的病理生理?缺氧发作的急 流措施? * 谢 谢 * 【ASD 治疗】 Occlusion devices of Amplatzer are used to close secundum ASDs. Amplazer、 cardia seal * 【ASD 治疗】 ASD很少自然闭合,手术年龄3~5岁为佳。 1.手术适应征:超声心动图及胸片示心脏大;心电图示右房或右室增大或右束枝传导阻滞;体格生长发育落后于同龄儿标准。 出现紫绀或右心衰竭为手术禁忌症。 2.介入堵闭治疗 。 * 三.动脉导管未闭 Patent ductus arteriosus (PDA) * PDA发病约占先天性心脏病总数的15%,女性多见。 早产儿PDA发病率较高,而

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