肺朗格汉斯细胞增生症.pptVIP

右侧锁骨及肩胛骨EGA，呈多囊样骨质破坏，周围见不完整硬化边，软组织内见小斑点状死骨。 当前30页，共45页，星期日。 当前31页，共45页，星期日。 小儿早期EGB，左侧颞骨见圆形囊性破坏区。 当前32页，共45页，星期日。 LOGO 肺朗格汉斯细胞增生症Pulmonary Langerhans Cell Histocytosis, PLCH 当前1页，共45页，星期日。 概述 朗格汉斯细胞增生症（LCH） 朗格汉斯组织细胞和其他免疫细胞异常聚集引起 累及骨、皮肤和淋巴结等多个器官 病变局部有激活的朗格汉斯细胞，并通过激活局部的T淋巴细胞使病变过程得以持续  31 当前2页，共45页，星期日。 郎格细胞组织细胞增生症（LCH）以前称组织细胞增生症X，是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的疾病，男多于女。过去根据临床主要表现将本症分为三型：勒—雪病（LS）、韩—薛—柯病（HSC）和骨嗜酸细胞肉芽肿（EGB）但各型之间临床表现又可相互重叠而出现中间型。其共同的组织学特点是郎格罕细胞增生、浸润、并伴有嗜酸细胞、单核—巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生;因此也有学者认为三种分型为一种疾病的不同阶段、不同部位以及不同的临床表现。 当前3页，共45页，星期日。 临床症状与体征 （一）勒—雪病 1、发病年龄 多在1岁以内发病，起病急，病情重，病变广泛，可侵犯全身多个系统器官。