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- 2022-03-31 发布于上海
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营养性巨幼细胞贫血
概念
由于维生素B12或叶酸缺乏所致的一种大细胞贫血。
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临床特点
贫血
神经精神症状
用维生素B12或(和)叶酸治疗有效
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病因
(一)维生素B12缺乏的原因
摄入量不足 储备不足、未及时添加辅食、人工喂养不当、偏食
需要量增加 早产儿、生长发育所需、严重感染
吸收和运输障碍 胃肠、肝脏疾病
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(二)、叶酸缺乏的原因
摄入量不足 羊乳含量低、加热破坏
代谢障碍 遗传性代谢障碍、参与叶酸代谢的酶缺陷
药物作用 广谱抗生素、抗叶酸制剂、抗癫痫药
吸收不良 慢性腹泻
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发病机制
1 叶酸
VitB12 (催化)
叶酸还原酶
四氢叶酸↓
参与DNA合成
(辅酶)
DNA
RBC核分裂、增殖时间延长
RBC数
胞浆中Hb合成不受影响
各期RBC胞体变大
巨幼红细胞
异形红细胞易破坏
贫血
2 甲基丙二酸
VitB12
琥泊酸
参与三羧酸循环
神经髓鞘中脂蛋白形成有关
神经精神症状
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临床表现
(一)一般表现
以6月-2岁多见,虚胖或浮肿,毛发稀黄,出血点或瘀斑
(二)贫血表现
睑结膜、口唇、指甲苍白,皮肤蜡黄,轻度黄疸,疲乏无力,肝脾肿大
(三)消化系统症状
厌食,恶心,呕吐,腹泻,舌炎
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(四)精神神经症状
12和叶酸缺乏均存在精神异常表现
烦躁易怒、呆滞、反应迟钝、嗜睡、少哭不笑、体智力发育落后
2. VitB12缺乏所致神经系统症状(重者)
震颤、无意识运动、抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和Barbinski征阳性。叶酸缺乏无此类表现
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辅助检查
血常规:呈大细胞性贫血。血涂片可见红细胞大小不等,以大者居多,可见巨幼变的有核红细胞,中性粒细胞分叶过多,网织红细胞、白细胞、血小板计数减少。
骨髓象:增生明显活跃,以红细胞增生为主,粒、红系统均出现巨幼变,表现为胞体变大、核染色质粗而疏松。巨核细胞分叶过多。
血清维生素B12和叶酸测定:维生素B12100
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正常血象
大细胞贫血外周血象
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护理诊断
活动无耐力 与贫血致组织、器官缺氧有关
营养失调 低于机体的需要量 与维生素B12和叶酸缺乏有关
生长发育改变 与营养不足、贫血及维生素B12缺乏有关
有感染的危险 与机体免疫功能低下有关
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护理措施
一般护理
适当安排活动,注意休息,根据患儿的耐受情况安排力所能及的活动,一般不需卧床,严重贫血者适当限制活动,协助满足其日常需要。
病情观察
严密观察患儿病情进展,监测生长发育情况,评估患儿智力、体格运动发育情况,对发育落后者加强训练和教育。
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饮食
改善乳母营养、合理搭配患儿饮食,及时添加富含维生素B12和叶酸的食物,养成良好的饮食习惯,年长儿要纠正偏食。
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治疗配合
维生素C有促进也算吸收的作用,同时口服可提高疗效。恢复期应补充铁剂,防止红细胞增加时缺铁。单纯缺乏维生素B12时不宜加服叶酸,以免加剧神经精神症状。
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特殊护理
防止患儿受伤
口腔护理
康复训练
健康教育
向家长介绍该病知识,指导安排合理饮食、合理用药等。
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