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多系统萎缩诊断标准专家共识 岳岳的知识馆 2 多系统萎缩（MSA） 是一种中老年起病，以进展性自主神经功能障碍，伴帕金森症状、小脑性共济失调症状及锥体束征为主要临床特征的神经系统退行性疾病 目前分为MSA-P和MSA-C两种亚型 岳岳的知识馆 2 流行病学 平均发病率为0.6~0.7/10万人；患病率3.4~4.9/10万人；40岁以上人群中患病率为7.8/10万人，50岁以上人群中患病率为3/10万人 我国尚无明确的流行病学资料 岳岳的知识馆 2 发病机制 病因尚未明确，是一种散发性疾病 有遗传因素参与 是一种少突胶质细胞α-突触核蛋白病 病理特征：少突胶质细胞胞浆内出现α-突触核蛋白为主要成分的包涵体 诊断金标准：病理诊断 岳岳的知识馆 2 临床表现 自主神经功能障碍 帕金森症状 小脑性共济失调和椎体束征 岳岳的知识馆 2 临床概述 1、早期出现严重的进展性的自主神经功能障碍是MSA的主要特征，而患者自主神经功能障碍的进展速度越快预示着预后不良； 2、部分MSA患者在运动症状前可出现性功能障碍、尿频、尿急、尿失禁或尿潴留、体位性低血压、吸气性喘鸣以及快动眼期睡眠行为障碍(RBD)等非运动症状。 3、MSA患者的平均发病年龄是53岁，而发病年龄早于49岁的患者早期对左旋多巴的效果好； 4、MSA患者的运动和非运动症状呈进行性加重，特别是在发病初期，MSA患者的病程进展较帕金森病患者更快，故约50％的患者在运动症状出现后的3年内行走需要帮助，60％的患者5年后需要借助轮椅，6～8年后患者通常完全卧床，患者的平均生存年限约为8～10年。 岳岳的知识馆 2 运动症状 1、MSA—P亚型以帕金森症状为突出表现，主要表现为运动迟缓，伴肌强直、震颤或姿势不稳；但帕金森病的“搓丸样”震颤少见， 50％患者出现不规则的姿势性或动作性震颤。大部分MSA患者对左旋多巴类药物反应较差，但约40％患者对左旋多巴短暂有效。 2、MSA—C亚型以小脑性共济失调症状为突出表现，主要表现 为步态共济失调，伴小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼动障碍，晚期可出现自发性诱发性眼震。 3、16％～42％患者可伴有姿势异常(脊柱弯曲、严重的颈部前屈、手足肌张力障碍等)、流涎以及吞咽障碍等。 岳岳的知识馆 2 自主神经功能障碍 1、累及泌尿生殖系统：尿频、尿急、尿失禁、夜尿频多、膀胱排空障碍和性功能障碍等，男性患者出现的勃起功能障碍可能是最早的症状； 2、累及心血管系统：体位性低血压，反复发作的晕厥、眩晕、乏力、头颈痛亦很常见；50％患者可伴有餐后低血压、仰卧位或夜间高血压； 3、便秘、瞳孔运动异常、泌汗及皮肤调节功能异常等。 岳岳的知识馆 2 其他症状 1、睡眠障碍：RBD、睡眠呼吸暂停、白天过度嗜睡及不宁腿综合征。 2、呼吸系统功能障碍：有50％的患者出现白天或夜间吸气性喘鸣。 3、痴呆：认知功能障碍伴注意力缺陷，情绪失控以及抑郁、焦虑、惊恐发作等行为异常。 岳岳的知识馆 2 辅助检查-神经影像学 1、结构影像学：头颅核磁共振成像主要表现为壳核、小脑、脑桥萎缩。T2加权像脑桥十字形增高影(十字征)、壳核尾部低信号伴外侧缘裂隙状高信号(裂隙征)为MSA相对特异的影像学表现。 岳岳的知识馆 2 十字征和裂隙征 岳岳的知识馆 2 辅助检查-神经影像学 2、18氟一脱氧葡萄糖PET技术(FDG-PET):可显示壳核、 脑干或小脑的低代谢，有助于诊断，且18 F-FDG PET技术区分PD、MSA及其亚型的敏感性及准确率较MRI平扫更高。 岳岳的知识馆 2 辅助检查-神经影像学 3、单光子发射计算机断层成像术(SPECT)检查：可发现突触前黑质纹状体多巴胺能失神经改变。 4、磁共振弥散加权成像对MSA具有较高的特异性和敏感性，其Trace(D)值（弥散系数）可作为诊断MSA并区分其亚型的有效指标，MSA—P患者壳核区域Trace(D)值明显升高，而MSA-C患者小脑和小脑中脚区域Trace(D)值明显增高。 岳岳的知识馆 2 正常 MSA-C MSA-P 磁共振弥散加权成像 岳岳的知识馆 2 辅助检查-自主神经功能检查 1.膀胱功能评价：有助于发现神经源性膀胱功能障碍。 2.心血管自主反射功能评价：卧一立位血压检测及直立倾斜试验有助于评价患者的直立性低血压； 24 h动态血压监测有助于发现患者夜间高血压。 3.呼吸功能评价：睡眠下电子喉镜检查有助于早期发现患者的夜间喘鸣，亚临床声带麻痹。 4.睡眠障碍评价：多导睡眠脑电图有助于睡眠障碍诊断。 5.肛门一括约肌肌电图(EAS—EMG)：往往出现不同程度的肛门括约肌神经源性受损改变，包括自发电位的出现、MUP波幅增高、时限延长、多项波比例增多、卫星电位比 例增多等。 岳岳的知识馆 2 辅助检查-其他 123I一间碘苄胍