肺动脉高压汇总.pdfVIP

肺动脉高压 病历摘要患者，女性，５４岁。因“乏力、胸闷、气短１年半，双 下肢水肿半年”于２００４年５月入院。患者自２００２年８月无诱 因感乏力，并出现活动后胸闷、气短。予扩冠治疗，效果不佳；２０ ０２年１２月出现胸闷气短加重，晕厥３次，伴呕吐；无肢体抽搐及 大小便失禁，约３～５分钟后苏醒，自觉与体位变化及用力有关。最 后一次晕厥时咳粉红色泡沫痰，当地医院超声心动图提示：三尖瓣关 闭不全（中度），肺动脉高压（重度），肺动脉收缩压９５ｍｍＨｇ。 诊为原发性肺动脉高压，肺源性心脏病。经强心、利尿等对症治疗， 症状有所改善。进一步检查，胸部ＭＲＩ发现右上纵隔囊性病变、肺 动脉增宽、右房右室增大、二尖瓣关闭不全、双侧胸腔少量积液。心 导管检查“符合原发性肺动脉高压，肺动脉主干压约１２２／５０ｍ ｍＨｇ”。血气分析：ＰａＯ2６９．６０ｍｍＨｇ，ＰａＣＯ2２６．８ ｍｍＨｇ。经卡托普利、硝普钠、硝苯地平、氯沙坦等治疗，效果均 不佳。患者活动耐量逐步下降，稍微活动则胸闷气短。２００３年１ １月出现双下肢凹陷性水肿，并逐渐加重，同时出现夜间阵发性呼吸 困难，利尿治疗可缓解。２００４年２月在当地医院腹部Ｂ超发现腹 水，经利尿治疗后好转。为进一步诊治收入我院。患者１年前出现尿 量减少，近期体重增加明显（５ｋｇ），平素长期服用利尿药。既往 无冠心病、高血压、糖尿病、高脂血症、慢性肺部疾病史，无慢性咳 嗽、咳痰史，无吸烟史。从事化工分析工作，有毒气（主要为氨气） 接触史２０余年，粉尘接触史１年。入院查体慢性病面容，口唇紫绀 明显。颈静脉充盈，肝颈静脉回流征（－）。双肺呼吸音清，心相对 浊音界向左稍扩大，心率８２次／分，律齐，三尖瓣听诊区可闻及３ ／６收缩期杂音，Ｐ２＞Ａ２，未闻及心包摩擦音。右下肺、左中肺 肩甲部可闻及吹风样杂音。腹稍膨隆，肝肋下１．５ｃｍ，余（－）， 双下肢凹陷性水肿。实验室检查血常规正常，肝肾功能：谷丙转氨酶 （ＡＬＴ）正常，白蛋白（ＡＬＢ）３．７～４．０ｇ／ｄｌ，总胆 红素（Ｔｂｉｌ）２．４７～３．５５ｍｇ／ｄｌ，直接胆红素（Ｄ ｂｉｌ）１．１７～１．７２ｍｇ／ｄｌ，血肌酐（ＳＣｒ）０．８～ １．２５ｍｇ／ｄｌ，尿素氮 （ＢＵＮ）１４．９～２８ｍｇ／ｄｌ， 血糖７４～１０８ｍｇ／ｄｌ。尿常规、便常规及ＯＢ（－）。２４ ｈ尿量：８００ｍｌ。２４ｈ尿蛋白排泄量：０．３１０ｇ。免疫指 标：抗核抗体 （ＡＮＡ）＋ｄＳＤＮＡ、抗Ｊｏ－１抗体、自身抗体、 补体、免疫球蛋白、类风湿因子、抗中性粒细胞胞质抗体（ＡＮＣＡ）、 血沉、Ｃ反应蛋白、Ｄ－二聚体、抗心磷质抗体（ＡＣＬ）、可提取 核抗原（ＥＮＡ）均阴性。血气分析ＰＯ2６６．６ｍｍＨｇ，ＰＣ Ｏ2３１．０ｍｍＨｇoＸ线胸片：肺门影重，纵隔增宽，心影大，肺 动脉段突出。高分辨ＣＴ：肺动脉高压，右心房及右心室明显增大； 心包少量积液，前纵隔及中上纵隔有液体密度影，考虑为心包积液向 上的延伸。ＣＴ肺动脉及静脉造影（ＣＴＰＡ，ＣＴＶ）：肺动脉高 压，右心房及右心室明显增大；心包积液，少量腹水；肝淤血；胆囊 结石。未见明显血栓征象。肺灌注通气显像：血流期肺动脉区异常， 符合肺动脉高压表现；双肺多节段血流灌注减低，通气受损，通气－ 灌注基本匹配。肺功能：１秒钟用力呼气量（ＦＥＶ1）、最大肺活量 （ＦＶＣ）、ＦＥＶ１／ＦＶＣ均下降。心电图：完全性右束支传导 阻滞，电轴右偏，右心肥大。心脏超声：右心房室明显增大，主肺动 脉及左右肺动脉起始部增宽，中度三尖瓣关闭不全，重度肺动脉高压， 重度肺动脉关闭不全（相对性），左室舒张功能减低，少量心包积液。 腹部Ｂ超：胆囊结石，脾稍大，腹腔积液。双下肢深静脉Ｂ超：双下 肢深静脉血流通畅，左侧大隐静脉重度反流。治疗经过入院后给于补 钾、间断利尿、华法林抗凝治疗，并合用地尔硫 １５ｍｇＴｉｄ， 西拉普利１．２５ｍｇＱｄ。目前患者ＢＰ９５～１０５／７０～８ ５ｍｍＨｇ，胸闷气短等症状有所改善，夜间能平卧，体重较入院时 减少３ｋｇ。复查肺动脉压从入院初期的１１９ｍｍＨｇ下降到８５ ｍｍＨｇ。 病历讨论刘震宇医师（心内科）该病例特点为：中年女性，慢性病程， 病史２年余，起病隐匿，无急性过程，后期进行性加重。患者病程可 分为３个阶段：开始表现为活动耐量下降，如活动后气短；４～５个 月后，出现与体位改变和用力有关的晕厥，共３次，未遗留任何神经 系统的体征；最近半年来，出现体循环淤血的表现，如肝大、双下肢 水肿。患者起病前可从事较强的体力活动，无呼吸、循环系统疾病及 免疫系统疾病病