肾小管酸中毒课件.pptVIP

混合型RTA的治疗 一、纠酸： 二、必要时补钾 三、适量补充钙及维生素D制剂，以纠正佝偻病。 IV 型肾小管性酸中毒 高血钾型远端肾小管性酸中毒，系远端肾小管 “阳离子交换段” 泌钾，泌氢功能障碍，同时又有醛固酮缺乏或对醛固酮反应低下，致产生高血钾型肾小管酸中毒，但其发病机理仍不明了。 高血钾性RTA的分类 一、原发性：幼儿期一过性 二、继发性： 伴慢性肾疾患的低肾素低醛固酮症（成人多见），占70% 肾小管对醛固酮效应减弱（假性醛固酮低下） 肾上腺疾患致醛固酮缺乏 药物诱发（环孢素、肝素、消炎痛等） 多为中老年患者 轻中度肾功能不全的肾脏患者：DM、梗阻性肾病、慢性间质性肾炎 有高氯性酸中毒及持续性高钾血症，二氧化碳结合力多在20～30mmol/l，血清钾水平多在5.5～6.5mmol/L，重者在7mmol/L以上。 尿铵盐浓度减少，血肾素活性及醛固酮含量减低。 IV 型肾小管性酸中毒 －－临床表现 IV 型肾小管性酸中毒 －－诊断 具有上述临床表现者可确诊。 但在诊断时须注意，有些药物如巯甲丙脯酸长期应用，由于肾素－血管紧张素－醛固酮系统被抑制，可有类似表现，需鉴别。 备用工具资料 多为中老年患者 轻中度肾功能不全的肾脏患者：DM、梗阻性肾病、慢性间质性肾炎 有高氯性酸中毒及持续性高钾血症，二氧化碳结合力多在20～30mmol/l，血清钾水平多在5.5～6.5mmol/L，重者在7mmol/L以上。 尿铵盐浓度减少，血肾素活性及醛固酮含量减低。 IV 型肾小管性酸中毒 －－临床表现 IV 型肾小管性酸中毒 高血钾型远端肾小管性酸中毒，系远端肾小管 “阳离子交换段” 泌钾，泌氢功能障碍，同时又有醛固酮缺乏或对醛固酮反应低下，致产生高血钾型肾小管酸中毒，但其发病机理仍不明了。 分 类 按病因和发病部位 原发性、继发性 近端肾小管型、远端肾小管型 根据发病机理：遗传性与获得性 按年龄：成人型、婴儿型 Ⅰ型RTA 远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒 Ⅰ型RTA继发性病因 药物所致：两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。 钙代谢紊乱：特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。 谢谢您的聆听！ 小草从地下探出头来，那是春天的眉毛吧？ 早开的野花一朵两朵，那是春天的眼睛吧？ 树木吐出点点嫩芽，那是春天的音符吧？ 解冻的小溪叮叮咚咚，那是春天的琴声吧？ * 肾小管酸中毒 概 念 因远端肾小管管腔与管周液间氢离子梯度建立障碍，或（和）近端肾小管对碳酸氢盐离子重吸收障碍导致的酸中毒，即为肾小管酸中毒（RTA） 部分患者虽已有肾小管酸化功能障碍，但临床尚无酸中毒表现，此时称不完全性RTA 分 类 按病因和发病部位 原发性、继发性 近端肾小管型、远端肾小管型 根据发病机理：遗传性与获得性 按年龄：成人型、婴儿型 分 类 目前大都将肾小管酸中毒分为4型： Ⅰ型：低血钾型远端肾小管酸中毒 Ⅱ型：近端肾小管性酸中毒 Ⅲ型：混合型肾小管性酸中毒 Ⅳ型：高血钾型远端肾小管性酸中毒 Ⅰ型RTA 远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒 Ⅰ型RTA可能机制 1.氢离子泵衰竭，即原发于肾小管氢泵功能衰竭，不能泌氢以建立梯度 2.远端小管泌氢功能正常，但因细胞膜的渗透性有变化，已分泌入管腔的H离子很快扩散返回细胞内，因而不能保持梯度 原发性、家庭性及散发性：多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传或特发性病例。多为先天性肾脏酸化功能缺陷，无明显系统疾病。 Ⅰ型RTA 原发性病因 原发性RTA-I型的临床特点 可任何年龄发病，2岁以后症状明显 多为散发，女孩多见 呕吐、厌食、生长落后 多饮、多尿、烦渴、便秘、脱水等表现 佝偻病、骨软化、骨龄延迟、病理性骨折、骨痛等 肾钙化（最早出现在1月婴儿） 、肾结石 不全型：仅有低血钾、肾结石等，无酸中毒。NH4Cl负荷试验阳性。 Ⅰ型RTA继发性病因 药物所致：两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。 钙代谢紊乱：特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。 Ⅰ型RTA继发性病因 自身免疫性疾病：原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。 肾间质疾患：梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、肾盂肾炎等 Ⅰ型RTA继发性病因 自身免疫性疾病：原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。 肾间质疾患：梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、肾盂肾炎等 一、代谢性酸中毒： 可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状，婴儿型则生