小儿急性肝衰竭的诊治PPT课件.ppt

背 景 急性肝衰竭占儿科危重症的0.6-2.3%; 病情重、进展快、死亡率高； 内科综合治疗10年生存率10-20%. 世界范围内研究少、无统一分类及诊断标准； 第二页，共二十八页。 * 定 义 美国急性肝衰竭研究组 肝衰竭:多种因素引起的严重肝脏损害，导致其合成、 解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿， 出现以凝血机制障碍和黄疸、肝性脑病、腹水等为主要 表现的一组临床症候群。 美国成人急性肝衰竭研究组 ALF定义：无既往肝病基础，在黄疸出现的26周内发生 凝血障碍(INR1.5)和神志障碍（肝性脑病）。 第三页，共二十八页。 * 定 义 儿童肝衰竭 儿童肝衰竭定义与诊断尚无统一标准 Brandy R等认为PALF： 原先无肝脏损害，8周内突发严重肝功能障碍，不出现肝性脑病 而存在注射VitK1仍无法纠正的凝血障碍(PT20s 或 PT(INR)2.0)； 或肝性脑病合并凝血障碍(PT15s 或 PT(INR)1.5)。 中国儿科肝病学术会议（2009），儿童肝衰竭定义： 无已知慢性肝病的患儿出现严重急性肝功能受损的多系统紊乱、 伴或不伴与肝细胞坏死有关的脑病。 第四页，共二十八页。 * 国外成人ALF病因分析 病 因 第五页，共二十八页。 * 国内成人ALF病因分析 病 因 第六页，共二十八页。 * 病 因 国内儿童ALF病因组成 第七页，共二十八页。 * 诊 断 分期诊断 类型诊断 病因诊断 诊 断 第八页，共二十八页。 * 类型诊断 急性肝衰竭 急性起病,2周以内出现肝衰竭的临床表现 亚急性肝衰竭 起病较急,15日～24周出现肝衰竭的临床表现 慢加急性肝衰竭 在慢性肝病基础上出现急性或亚急性肝衰竭的 临床表现 慢性肝衰竭 在慢性肝病、肝硬化基础上，肝功能进行性 减退和失代偿 第九页，共二十八页。 * 临床表现与分期 早期: ①极度乏力，有明显消化道症状。 ②黄疸迅速加深，TIBL10Max或日上升≥17.1μmol/L； ③出血倾向，30%PTA≤40%，排除其他原因； ④未出现肝性脑病或明显腹水。 中期: 早期基础上，出现以下两条之一者： ①出现Ⅱ度以下的肝性脑病或明显腹水； ②出血倾向明显（出血点/瘀斑），20%PTA≤30%。 晚期：中期基础上，出现以下三条之一者： ①出现Ⅲ度以上的肝性脑病； ②严重出血倾向（注射部位瘀斑等），10%PTA≤20%； ③难治性并发症:肝肾综合征、消化道出血、严重感染及电解质紊乱 第十页，共二十八页。 * 病理表现 急性肝衰竭：肝细胞呈一次性 坏死，坏死面积≥肝实质的2/3; 或亚大块坏死，伴存活肝细胞 严重变性，肝窦网状支架不塌陷 或不完全塌陷。 亚急性肝衰竭：肝组织呈新旧 不等的亚大块坏死或桥接坏死； 较陈旧的坏死区网状纤维塌陷， 或有胶原纤维沉积；残留肝细 胞有不同程度再生，并可见细 小胆管增生和胆汁淤积。 第十一页，共二十八页。 * 儿科专家不建议进行肝活检 第十二页，共二十八页。 * 治 疗 一般支持治疗 卧床休息 加强病情监护； 高糖、低脂、适量蛋白饮食； 纠正低蛋白血症，酌情补充凝血因子； 维持内环境稳定； 注意消毒隔离，预防医院感染。 一般支持治疗： 第十三页，共二十八页。 * 治 疗 病 因 治 疗 对乙酰氨基酚 N-乙酰半胱氨酸(NAC)口服： 起始剂量140mg/Kg、继之每4h 70mg/Kg NAC静注：起始剂量150mg/Kg、 此后4h内给予12.5mg·kg-1·h-1， 继之6.25mg·kg-1·h-1；早期+活性炭，Po 伞菌目鹅膏科中毒 青霉素G：每日1g/Kg，ivgtt 联和NAC(同上) ;水飞蓟素 单纯疱疹病毒 阿昔洛韦：每日30mg/Kg,ivgtt 自身免疫性肝炎 甲泼尼龙：60mg/d,ivgtt 乙型肝炎病毒 拉米夫定：100~150mg/d,po 针对病因治疗： 第十四页，共二十八页。 * 治 疗 肾上腺糖皮质激素 胸腺素制剂 免疫调节治疗： 第十五页，共二十八页。 * 治 疗 促进肝细胞生长治疗： 促肝细胞生长素 前列腺素E1脂质体 但疗效尚待确认 第十六页，共二十八页。 * 治 疗 其他治疗： 调节胃肠道微生态环境 改善微循