神经病学—神经系统变性疾病.ppt

病因及发病机制：病因不清，可能的机制： 额叶及颞叶皮层5-羟色胺(5-HT )能递质减少 脑组织及脑脊液中多巴胺释放下降 毒蕈碱样乙酰胆碱受体的数量明显减少 多数患者具有明显的家族史，Tau基因突变导致过度磷酸化，影响微管形成，促使微管崩解，并在神经元内形成不溶性沉积物，引起神经元损害 额颞叶痴呆 病理： 大体病理 : 脑萎缩，主要累及额叶和/或前颞叶 双侧常不对称性，多数患者左半球受累严重 杏仁核萎缩较海马明显 灰质和白质均可受累 侧脑室呈轻中度扩大 额颞叶痴呆 额颞叶痴呆（额叶和前颞叶脑萎缩） 额颞叶痴呆（额叶和前颞叶脑萎缩） 病理： 组织病理 : 星形胶质细胞呈弥漫性增生伴海绵状改变 萎缩皮质神经元数目明显减少 部分神经元呈膨胀变性，即为Pick细胞，细胞浆内含嗜银Pick小体。含有Pick小体的患者可以诊断为Pick病，约占FTD的1/4 部分FTD患者中可见泛素阳性包涵体 额颞叶痴呆 临床表现： 发病年龄：30~90岁，65岁以后发病罕见 起病隐袭，进展缓慢 女性多于男性 约半数患者有家族史，遗传方式为常染色体显性遗传 社会行为学改变是额颞叶痴呆早期的主要症状：固执、易激惹或者情感淡漠、抑郁，行为异常、 举止不当、对外界漠然以及冲动行为