儿科免疫缺陷病曲新栋2015.pptxVIP

免疫系统功能免疫防御免疫稳定免疫监视免疫应答的基本过程TDIL-2Th1细胞免疫IFN-rTcAPCAgTh0IL-4Th2B体液免疫IL-10淋巴细胞增殖阶段免疫效应阶段细胞凋亡阶段抗原提呈阶段T细胞的活化（对前图局部的放大）TAPC1280% T 淋巴细胞 B 淋巴细胞 NK甘露聚糖结合凝集素（MBL）途径补体三条激活途径先天性胸腺发育不全眼距增宽人中短，球形鼻尖下颌小慢性肉芽肿病 免疫缺陷病（immunodeficiency disease,ID）威海市妇女儿童医院儿科教研室 曲新栋 主要内容一、儿童免疫功能的特点二、原发性免疫缺陷病三、继发性免疫缺陷病 儿童免疫功能的特点 免疫器官 （主要介绍胸腺） 免疫细胞（主要介绍N、T、B、NK） 免疫分子（主要介绍细胞因子、Ig、C）中枢免疫器官：骨髓（bone marrow)、胸腺（thymus)周围免疫器官：脾脏、淋巴结、呼吸道消化道泌尿生殖道粘膜相关淋巴组织等免疫系统儿童免疫功能的特点胸腺 thymus T细胞分化发育成熟的部位，出生时重10-15g,6-13岁可达30g左右，之后逐渐萎缩 前上纵隔，胸片上呈帆形影，边缘清楚，有些婴幼儿可见，成人是看不到的，婴幼儿易误诊肺炎 脾脏 出生时重5-10g,壮年时100-300g，年长者稍有萎缩淋巴结 生后数周皮髓质才分化清晰。青春期发育达高峰，退化较慢3岁4月中性粒细胞