产后溶血性尿毒症综合征相关知识.docxVIP

产后溶血性尿毒症综合征相关知识 概述 产后溶血性尿毒症综合征（PHUS）也称为产后自发性肾功能衰竭，系产后当天至10周发生不可逆急性肾功能衰竭伴血小板减少及微血管病性贫血，是一种比较少见、原因不明、预后不良、死亡率甚高的疾病。此病有特定的临床表现和病理改变。 病因与发病机制 本病的病因未明，可能与病毒感染、口服避孕药（乙炔雌二醇）、产程中应用缩宫素（催产素）、麦角制剂以及胎盘碎片的滞留等因素有关，还有人认为系机械因素。 发病机制尚不清楚，发现有些患者血小板减少、纤维蛋白降解产物增加，并在肾小球内有纤维蛋白沉积，妊娠及产褥早期母血中纤维蛋白原、第Ⅷ因子及血小板均增高，血液处于高凝状态，尤其应用宫缩剂时，易局限性血管内凝血及形成微血栓，诱发肾皮质坏死或纤维蛋白沉积于肾小球。当红细胞以高速度通过肾脏时，红细胞机械地变形、碎裂致血管内溶血和释放出较多的凝血活素，加速血管内凝血的进程，最终致肾功能衰竭。另有人认为妊娠期孕妇各系统都发生相应的生理变化，免疫系统也发生变化，分娩时，尤其产后大出血性休克的刺激下，原有免疫系统发生紊乱，红细胞表面形成抗原抗体复合物，激活体内原有的补体使红细胞溶解，同时亦将输入他人的同型红细胞溶解。近来有人认为与PGI2缺乏有关。 病理 大体呈肾硬化。肾活检显示肾小球毛细血管和小动脉内有广泛微血栓形成、内皮细胞增殖，基底膜增厚，肾内叶间小动脉和入球小动脉纤维蛋白样坏