皮肤性病10结缔组织病大疱病.pptx

;一组疾病，累及多系统、多器官，易重叠或混合存在 临床特征：病程缓解和加剧交替 组织病理：淋巴细胞浸润、结缔组织黏液性水肿、纤维蛋白样变性、坏死性血管炎 治疗：糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效 病 因不明，发病机制与免疫紊乱相关：血清中有多种自身抗体（器官特异性/非器官特异性），属于自身免疫性疾病 ;皮肤科相关： 红斑狼疮（lupus erythematosus） 皮肌炎（dermatomyositis) 硬皮病（scleroderma) ;2021/5/13;局限性盘状红斑狼疮 播散性盘状红斑狼疮 肿胀性红斑狼疮 深在???红斑狼疮 ; 特异性皮损——皮肤红斑狼疮 非特异性皮损 皮肤血管炎（血管病变） 甲周毛细血管扩张 网状青斑 雷诺现象 非瘢痕性脱发（狼疮发） 指（趾）硬化 皮肤钙沉着 ;慢性皮肤红斑狼疮（CCLE） 盘状LE(局限性、播散性） 疣状（肥厚性）LE 肿胀性LE 狼疮性脂膜炎（深部LE） 冻疮样LE 黏膜DLE 亚急性皮肤红斑狼疮（SCLE） 丘疹鳞屑型 环状型 急性皮肤红斑狼疮(ACLE) 红斑或大疱，多伴有SLE ;2021/5/13; 盘状LE (局限性、播散性） 疣状（肥厚性）LE 冻疮样LE 肿胀性LE 狼疮性脂膜炎（深部LE） 黏膜DLE ;;;播散性 DLE;疣状(肥厚性)红斑狼疮;肿胀性红斑狼疮;肿胀性红斑狼疮;色素脱失，似白癜风; 冻疮样狼疮;狼疮性脂膜炎-深在性狼疮;好发于暴露部位及中青年女性 临床皮损： 环状红斑样皮损：好发于面部 丘疹鳞屑性皮损：分布广泛 光敏感 少数有全身症状如关节痛 实验室检查：Ro/SSA抗体和La/SSB抗体阳性，标记性抗体，ANA（80%）阳性 ;SCLE------丘疹鳞屑样;SCLE-----丘疹鳞屑性皮损;SCLE-----环状红斑，少量鳞屑;;2021/5/13;水肿性蝶形红斑- 有诊断价值;;红斑狼疮水疱皮损——少见;指端血管炎-有诊断价值; 雷诺现象-30%;黏膜损害;狼疮发—非瘢痕性脱发 有诊断价值 毛发稀疏、干枯、易折 可再生;光敏感 水疱;皮肤红斑狼疮合并系统症状;皮损组织病理—重要;毛囊角栓 表皮萎缩 基底细胞液化变性 淋巴细胞浸润;血管、附属器周围致密 淋巴细胞斑片状浸润;肥厚或疣状LE;;;;;2021/5/13;;ACLE 大疱性LE，表皮坏死及表皮下水疱;ACLE——大疱性LE;表皮下水疱，中性粒细胞浸润;免疫病理－直接免疫荧光检查（direct immunofluorescence, DIF) 狼疮带试验(lupus band test, LBT)： 皮损表皮－真皮交界处IgG、IgM 、IgA和C3 颗粒状沉积，即LBT阳性 ;狼疮带试验阳性;直接免疫荧光检查（DIF）;红斑狼疮实验室检查;红斑狼疮的诊断;;红斑狼疮的鉴别诊断;一线： 避光或防光措施，宣教 局部治疗： 外用糖皮质激素，面部可用强效激素软膏 外用免疫抑制剂：他克莫司等 皮损内注射糖皮质激素——告知副作用 二线：系统性治疗 抗疟药：氯喹或羟基氯喹，2~3个月后起效 抗炎药：沙利度胺、雷公藤等 维A酸：疣状 三线：系统性治疗 小剂量糖皮质激素 及时治疗以免毁容或继发癌变 ;内用药治疗：主要治疗方法 糖皮质激素：中小剂量 沙利度胺 雷公藤 氯喹或羟氯喹 氨苯砜 外用药治疗：糖皮质激素及免疫抑制剂 避光或防光措施 心理治疗 ;SLE治疗：“下台阶疗法”－应用有力措施控制病情发展，避免重要脏器损伤，稳定后再逐步减药 氯喹或羟氯喹 系统应用糖皮质激素 系统应用免疫抑制剂 IVIg 生物制剂 辅助治疗和预防并发症 一般治疗：心理治疗，避光，计划妊娠 ;2021/5/13;2021/5/13;病因和发病机制： 自身免疫异常 感染 恶性肿瘤 遗传 ;皮肤损害： 肌肉：骨骼肌 伴发恶性肿瘤 其他：肺纤维化 预后：恶性肿瘤、肺受累;皮肤损害： 眶周融合性紫红色浮肿性斑 指关节伸侧角化性丘疹（ Gottron丘疹） 皮肤异色症（poikeloderma) 甲周毛细血管扩张性红斑、甲小皮角化等 ;眶周紫红色浮肿性红斑（90％） —— 皮肌炎特征性皮损;Gottron丘疹（80％）：关节伸侧紫红色扁