毛细胞白血病.pdfVIP

疾病名：毛细胞白血病 英文名：hairy cell leukemia 缩写：HCL 别名：毛细胞性白血病；白血病样网状内皮细胞增生；多毛细胞白血病； hairy-cell leukemia ICD号：C91.4 分类：皮肤科 D 概述：毛细胞白血病(hairy cell leukemia，HCL)是一种少见的B淋巴细胞肿 D 瘤，常以全血细胞减少和脾脏肿大为特点，约占全部白血病的2%。本病 C 最早于1923年描述，开始称为白血病样网状内皮细胞增生，毛细胞的概念 自20世纪70年代中期才开始采用。后来逐渐发现HCL的毛细胞常有单克隆 D 免疫球蛋白基因重排，表达pan-B细胞分化抗原，提示HCL为一种B细胞恶 D 性肿瘤。20世纪80年代中期以前这类疾病对大多数治疗药物无效，主要的 C 治疗手段是脾切除。20世纪80年代中期发现了一些新的药物(如2- chlorodeoxyadenosine)对HCL较敏感，改善了其预后，目前认为HCL是一 D 种有治愈可能的疾病。 D 流行病学：HCL占美国白血病的2%，每年约有600例新病人。非洲及亚洲 C 更为少见，北京协和医院近40余年来，每年仅发现2～3例，HCL主要发生 于中老年，发病的中数年龄为52岁，男性多于女性，二者发病为4∶1。 D 病因：HCL的病因未明，曾提出人T细胞白血病病毒Ⅱ(HTLV-Ⅱ)、EB病 D 毒感染和HCL有关。接触射线或有机溶剂者发病率高手相对应的健康人 C 群。上述病因均颇有争论，未获认可。因有家族中多例发生HCL的报告， 同时部分HCL患者分别有12号染色体克隆性畸变、14q 、 5、del(5q13)等染 色体异常，故认为遗传因素可能与HCL发病有关，但同样未获共识。 发病机制：HC存在克隆性IgH基因重排，但从未检出TCR基因重排，故已 file:///C|/html/皮肤科/毛细胞白血病.html（第 1／6 页）[2008-4-27 17:45:15] 确定为B淋巴细胞来源。HC表达B细胞表面分化抗原，如CD19、CD20、 CD22及sIg，而不表达早期B细胞标记CD10,提示HC是一种中度成熟水平 的B细胞。有作者提出淋巴结边缘区B细胞是HC的起源细胞,相当于正常循 环中的幼稚B淋巴细胞及单核样B淋巴细胞。同时发现HC还表达早期浆细 胞标志PCA-1，表明其处于前浆细胞阶段。HC表面可检出多种Ig重链，更 支持边缘区B细胞可能为恶性HC的正常相应细胞。 癌基因在发病中的作用知之甚少。已发现c-fms编码的M-CSF受体在HC D 呈高表达，从而可通过M-CSF的刺激促进HC的增生。另发现HCL的原癌 D 基因c-src产物pp60,即一种酪氨酸激酶的水平及活性增高，导致HC的增