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听神经瘤相关知识 概述 颅内神经鞘瘤约占全部脑瘤的10%，听神经瘤则占颅内神经鞘瘤的90%以上，大多数发生于听神经的前庭部分，少数可发生于该神经的耳蜗部分，好发于中年人，高峰年龄30~50岁。听神经瘤大多单侧性，少数为双侧。 病理 听神经瘤有完整包膜，表面大多光滑，有时可呈结节状，其形状与大小取决于肿瘤的生长时间。肿瘤的实质部分色泽灰黄至灰红色，质坚而脆，易于钳取，但有的质地较韧。瘤组织内常有大小不等的囊肿，大小自数毫米至数厘米直径不等，内含有淡黄色透明囊液。肿瘤与小脑邻接处黏着较紧，但一般不侵犯小脑实质，分界清楚。由于肿瘤的生长方式是起源于蛛网膜外，随着肿瘤的逐渐增大，使肿瘤的表面覆盖一层蛛网膜，有时包裹着一定数量的脑脊液，初看似乎象一蛛网膜囊肿，在这一生长过程中，使与听神经前庭支伴行的耳蜗支及面神经走行于肿瘤包膜和蛛网膜的夹层中。 肿瘤的血供主要来自小脑前下动脉。该动脉自基底动脉的下1/3段侧面分出，在接近肿瘤处分出一支进入肿瘤包膜，再分成若干小支进入肿瘤组织。此外，从基底动脉分出的小脑上动脉、桥脑动脉、内听动脉及由椎动脉分出的小脑后下动脉等，也都可有分支供应肿瘤。在与小脑相接触的表面亦可接受来自小脑表面动脉的血供。肿瘤的主要静脉回流通过岩静脉进入岩上窦。 诊断要点 临床表现 听神经瘤的病程很长，自发病到住院治疗期限为3.6~4.9年，症状存在时间可自数月至十余年不等。本病的首发症状几乎都是听神经本身的症状，包括头昏、眩晕、单侧耳鸣及耳聋。耳鸣为高音调，似蝉鸣或汽笛声，呈连续性，常伴听力减退。在吵杂环境中辨别语言能力的下降是听神经瘤患者早期听力下降的典型表现。由于本病的头昏、眩晕都不剧烈，也不伴有恶心、呕吐，常为病人所忽视。听神经瘤主要引起脑桥小脑三角征群，包括听神经前庭支及耳蜗支的功能障碍，各邻近脑神经的刺激或麻痹症状，小脑症状，脑干症状（包括各长传导束的功能障碍），后期出现颅内压增高症状等。 Cushing对听神经瘤的症状作了较详细的描述，症状出现的程序为： ①耳蜗及前庭神经的症状； ②小脑性共济运动失调； ③邻近脑神经受损症状，如病例面肌抽搐、面部感觉减退、周围性面瘫等； ④颅内压增高症状； ⑤晚期症状如吞咽困难、饮食呛咳等，最后出现小脑性危象，呼吸困难等。但它只适用于某些典型的听神经瘤患者，不典型患者常不符合。 根据肿瘤的大小及其相应的临床表现可将肿瘤的发展过程分为4期： 第一期：管内型，直径＜1cm，位于内耳道内，仅有听神经受损的表现。 第二期：小型肿瘤，直径1~2cm，除听神经症状外可出现邻近脑神经症状如三叉神经，也可有小脑功能障碍，但无颅内压增高，脑脊液内蛋白含量轻度增高，内听道有扩大。 第三期：中等型肿瘤，直径2~3cm，除上述症状外有后组颅神经及脑干功能的影响，小脑症状更为明显，并有不同程度的颅内压增高，内听道扩大并有骨质吸收。 第四期：大型肿瘤，病情发展已到晚期，阻塞性脑积水表现严重，脑干受损亦很明显，有的甚至有意识障碍甚至意识不清，并可有角弓反张样强直性发作。 鉴别诊断 对成年人的不明原因的耳鸣，伴有进行性听力减退者，应予充分重视，切勿轻易排除听神经瘤的可能，需进行下列检查。 1．听力试验　可区别耳聋是传导性的还是感音性的。传导性耳聋气导＜骨导，感音性耳聋则气导＞骨导。骨导比较试验（Weber），传导性耳聋音偏患侧，感音性耳聋音偏健侧。电测听检查更为准确，对听神经瘤的早期诊断具有较大价值，可获得以下特征： ①患者的听力减退符合神经性感音性耳聋； ②双耳交替响度平衡试验没有复聪现象，复聪现象是鉴别耳蜗型感音性耳聋与神经性感音性耳聋的重要方法； ③Bekesy听力测验，根据间断音与持续音的相互关系分为4型，Ⅲ与Ⅳ型多为听神经病变。 2．前庭功能试验　听神经瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水（变温）试验几乎都能发现患侧的前庭功能有损害的现象（反应完全消失或部分消失）。前庭直流电刺激试验是另一种鉴别终器病变和神经病变的方法。当直流电刺激前庭系统，眼球震颤的快相总是向阴极一侧。如周围神经元及前庭终器被破坏，这种反应仍然存在，如周围神经元及前庭神经纤维破坏，则直流电反应完全消失。因此这一方法可用来作早期诊断以区别听神经瘤与耳蜗病变。 3．头颅平片　主要表现是内听道的扩大、骨侵蚀或骨质吸收，大多数病例均可见。正常的内听道宽度为4~7mm，平均为5.5mm，可有1~2mm的差异。超出这一差异具有诊断意义。肿瘤较大者还可以引起岩骨嵴的破坏，甚至形成骨缺损，破坏的边缘锐利而整齐。听神经瘤如引起颅内压增高者可兼有颅内压增高的X线表现。 4．CT检查　仅位于内耳道内的听神经瘤或侵入脑桥小脑三角直径小于1cm的小肿瘤，可无异常发现，除非作岩骨的连续CT扫描。肿瘤较大，则表现为圆形或分叶状低密度病灶，边界清楚，与岩骨