白塞综合征诊疗规范2021版.pdfVIP

白塞综合征诊疗规范2021年 白塞综合征（Behçet′ssyndrome，BS）又称白塞病（Behçet′sdisease，BD），是一种以血管炎为基础 病理改变的慢性、复发性自身免疫/炎症性疾病，主 致沿口腔和鼻咽部、喉部、气管和食管的瘘管。 要表现为反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、葡萄 2.生殖器溃疡：很少为首发表现，发生率为 膜炎和皮肤损害，亦可累及周围血管、心脏、神经系 51.7%~93%。生殖器溃疡在男性多见于阴囊，亦可 ［1］ 统、胃肠道、关节、肺、肾等器官 。1937年土耳其 在阴茎、龟头和环肛门周围。女性最常见于大阴 医生HulusiBehçet首次报道本病，引起现代医学的 唇，亦可出现在小阴唇、阴道、宫颈处。与口腔溃疡 关注，故命名为“Behçet′sdisease”。在2012年修订 比，生殖器溃疡出现的次数较少，数目亦少，但通常 的ChapelHillConsensusConference（CHCC）血管炎 更深更大，边缘不规则，常疼痛剧烈，溃疡愈合后常 命名中，将BD归于变异性血