对于先天性长QT综合征:(1)避免使用延长QT间期的药物,包括非心血管药物;(2)不论是否有症状或猝死的家族史,均应使用β受体阻滞剂,应使用患者所能耐受的最大剂量。针对基因异常的钾通道开放剂(针对I、Ⅱ型)或钠通道阻滞剂(针对Ⅲ型)可以使QT缩短,但预防心律失常的疗效还不清楚;(3)心脏起搏对预防长间歇依赖性扭转型室速(见于Ⅱ、Ⅲ型先天性长QT综合征)有效,也可预防大剂量β受体阻滞剂所造成的严重心动过缓;(4)对于发生过心脏骤停的幸存者宜安置ICD。对已使用足量β受体阻滞剂仍有晕厥发作者,可考虑左侧第4-5交感神经结切除术。 四、尖端扭转性室性心动过速的处理 扭转型室速发作期的紧急治疗措施如下(包括获得性QT延长综合征):①首先寻找并处理QT延长的原因,如血钾、镁浓度降低或药物等,停用一切可能引起或加重QT延长的药物;②采用药物终止心动过速时,首选硫酸镁,首剂2—5g静注(3-5min),然后以2-20mg/min速度静滴。无效时,可试用利多卡因、美西律或苯妥英静注;③上述诒疗效果不佳者行心脏起搏,可以缩短QT,消除心动过缓.预防心律失常进一步加重;④异丙肾上腺素能增快心率,缩短心室复极时间,有助于控制扭转型室速.但可能使部分室速恶化为室颤,使用时应小心,适用于获得性QT延长综合征、心动过缓所致扭转型室速而没有条件立即行心脏起搏者。 四、尖端扭转性室性心动过速的处理
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