细胞生物学细胞内膜系统新详解演示文稿.pptVIP

1、溶酶体的基本特征 1.1 溶酶体是一种异质性的细胞器 Primary lysosomes：初级溶酶体 Second lysosomes：次级溶酶体 heterophagic：异噬性溶酶体 autophagic：自噬性溶酶体 Residual body：残余体 第二节 细胞内膜系统 第三十一页，共五十七页。 第二节 细胞内膜系统 1.2 溶酶体的酶 溶酶体内含有50多种酶类,这些酶的最适pH值是5.0, 故均为酸性水解酶 溶酶体酶的共同特征, 即它们的寡糖链都有磷酸化甘露糖残基（M6P）。 酸性磷酸酶是溶酶体常用的标志酶 第三十二页，共五十七页。 1.3 溶酶体膜 膜蛋白高度糖基化——防止自身膜蛋白的降解 溶酶体膜中嵌有质子泵——维持溶酶体内部的酸性环境 膜上具有多种载体蛋白——用于水解产物的转运 溶酶体膜含较高的胆固醇——促进膜结构的稳定 第二节 细胞内膜系统 第三十三页，共五十七页。 2、溶酶体的功能 基本功能：具有消化作用，维持细胞的正常代谢活动，防御微生物感染。 1、清除衰老损伤、死亡的细胞和衰老的细胞器、无用的生物大分子。 2、防御功能： 3、其他：提供营养、参与分泌、参与细胞的凋亡过程、受精过程中精子的顶体。 第二节 细胞内膜系统 第三十四页，共五十七页。 ①矽肺：溶酶体膜的稳定性降低 ② I细胞病：不能形成溶酶体 台-萨氏病：缺少氨基己糖酯酶A 3、与溶酶体有关的疾病 第二节 细胞内膜系统 第三十五页，共五十七页。 表1. 神经鞘脂贮积病 疾病 缺失酶类 主要贮积底物 后果 GM1神经节苷脂贮积症 GM1?-半乳糖苷酶 神经节苷脂GM1 智力迟钝，肝脏肥大，骨骼受累，2岁前死亡 泰－萨二氏病 己糖胺酶A 神经节苷脂GM2 智力迟钝，失明，3岁前死亡 法布莱氏病 ?-半乳糖苷酶A 三己糖神经酰胺 皮疹，肾功能丧失，下肢疼痛 山霍夫氏病 己糖胺酶A和B 神经节苷脂GM2和红细胞糖苷酯 与泰－萨氏疾病症状相似，但发展更快 高歇氏病 葡糖脑苷酯酶 葡糖脑苷脂 肝脏和脾脏肿大，长骨腐蚀，只在婴儿期发生智力迟钝 尼-皮二氏病 鞘磷脂水解酶 鞘磷脂 肝脏和脾脏肿大，智力迟钝 Farber’s 脂肪肉芽肿病 神经酰胺水解酶 神经酰胺 疼痛性与退行性的关节变形，皮肤瘤，几年内死亡 Krabbe’s 病 半乳糖脑苷酯酶 半乳糖脑苷脂 髓磷脂缺失，智力迟钝，2岁前死亡 脑硫脂沉积 芳基硫酸酯酶 脑硫脂 智力迟钝，前十年死亡 第二节 细胞内膜系统 第三十六页，共五十七页。 4、溶酶体的M6P发生途径 第二节 细胞内膜系统 溶酶体酶由rER合成，并经糖基化修饰 CGN，并在此发生甘露糖残基的磷酸化，形成M6P TGN，与M6P受体结合，形成分泌泡，与胞内体融合 在酸性环境中，与受体分离，并去磷酸化，成为成熟的溶酶体酶。 第三十七页，共五十七页。 四、过氧化物酶体 过氧化物酶体又称微体(microbody):是由单层膜围绕的、内含一种或几种氧化酶类的细胞器。 第二节 细胞内膜系统 第三十八页，共五十七页。 第二节 细胞内膜系统 1、过氧化物酶体与溶酶体的区别 第三十九页，共五十七页。 2、过氧化物酶体的功能 动物细胞（肝细胞或肾细胞）中过氧化物酶体可氧化分解血液中的有毒成分，起到解毒作用。 分解过氧化氢保护细胞，氧化甲醇、乙醇等。 过氧化物酶体分解脂肪酸等高能分子向细胞直接提供热能。 在植物细胞中参与光呼吸反应；在种子萌发过程中，过氧化物酶体降解储存的脂肪酸?乙酰辅酶A?琥珀酸?葡萄糖。 第二节 细胞内膜系统 第四十页，共五十七页。 3、过氧化物酶体的发生 第二节 细胞内膜系统 第四十一页，共五十七页。 细胞内蛋白质合成转运到正确部位的过程称为蛋白质的分选或定向转运。 一、蛋白质合成的机器和合成部位 二、蛋白质分选的途径及转运方式 三、蛋白质的分选机制 四、膜泡运输 第三节 蛋白质的分选 合成部位 定向转运 第四十二页，共五十七页。 一、蛋白质的合成部位 蛋白质合成的机器是核糖体 游离核糖体，在细胞质基质中； 膜结合核糖体，在粗面内质网上。 第三节 蛋白质的分选 第四十三页，共五十七页。 第三节 蛋白质的分选 二、蛋白质分选的途径及转运方式(P203) 细胞质基质中游离核糖体开始蛋白质的合成 细胞质基质中完成合成 核糖体转移到内质网上与其结合，完成合成 线粒体 叶绿体 过氧化物酶体 细胞核 细胞质基质 内膜系统细胞器 分泌到细胞外 跨膜蛋白 翻译后转运途径 共翻译转运途径 跨膜转运 门控转运 膜泡运输 骨架系统 第四十四页，共五十七页。 三、蛋白质的分选机制