皮肤性病学09 2017年结缔组织病及大疱性皮肤病_20170314203315.pptVIP

诊断和鉴别诊断 诊断主要依据： ①好发于老年人，红斑或正常皮肤上发生张力性水疱、大疱，水疱不易破裂，尼氏征阴性，糜烂面易愈合； ②粘膜损害少且轻微； ③组织病理为表皮下水疱，免疫病理显示BMZ有IgG、C3线状沉积； ④血清中有抗BMZ循环抗体。 与天疱疮鉴别：好发于壮年；皮损为松弛性水疱或大疱，糜烂面较难愈合，尼氏征阳性，常有较重的粘膜损害；组织病理水疱位于表皮内，可见棘层松解细胞；免疫荧光为表皮细胞间IgG和C3沉积；血清中有抗表皮细胞间物质抗体。 治疗 首选治疗 糖皮质激素： 根据病情的严重程度选择剂量，个体差异较大，其始剂量0.5～1mg/公斤体重·日 根据病情需要递增剂量，直至控制病情 病情控制后逐渐减少剂量。 氨苯砜（DDS）：50mg，每日2～3次。 四环素1.0～2.0g／d，或米诺环素0.1～0.2g／d，单用或与大剂量烟酰胺 0.5～1.5g／d联合应用，对抑制表真皮处的炎症反应和增加真表皮间连接力有效。  次选治疗 磺胺吡啶：100mg～200mg，每日3次。 免疫抑制药物：参见“天疱疮”。 局部治疗与并发症的治疗：与“天疱疮”相似 落叶型天疱疮 临床特点： 疱壁极薄，容易破溃 常见红斑和糜烂面上结痂、脱屑 尼氏征阳性 好发于头面部、躯干，逐渐扩大到全身，口腔粘膜损害较少，易累及毛发、甲 组织病理特点 水疱发生在颗粒层及其下方，形成刺细胞松解、裂隙与大疱 陈旧皮损角化过度、角化不全、棘层肥厚、乳头瘤样增生 颗粒层内棘细胞松解形成角化不良的谷粒细胞 真皮内嗜酸性白细胞较多的炎症细胞浸润 红斑型天疱疮 临床特点： 好发部位：头部、面部前额、两颊、耳壳，上胸部、腋窝。四肢较少 皮损特点：类似红斑狼疮，红斑上有脂性鳞屑 、结痂 实验室特点： 血清中存在天疱疮抗体、抗核抗体 表皮棘细胞间IgG和C3沉积 面部红斑BMZ存在IgG和C3线状沉积 诊断和鉴别诊断 主要诊断依据： ①皮肤上发生松弛性水疱、大疱，壁薄易破，形成糜烂、结痂，常伴有粘膜损害，尼氏征阳性； ②疱液或疱底涂片可查到棘层松解细胞； ③组织病理主要表现为表皮内水疱和棘层松解； ④免疫病理示棘细胞间有IgG、C3呈网状沉积； ⑤间接免疫荧光检查示血清中有高滴度天疱疮抗体。 鉴别诊断：大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、重症多形红斑 　 治疗： 天疱疮是皮肤科常见的住院病种之一，患者的病情轻重和对药物的治疗反应个体差异很大，重症患者可危及生命。 治疗 首选治疗 糖皮质激素 根据病情的严重程度选择剂量 起始剂量泼尼松1mg/公斤体重·日 病情未控制按～50%幅度加量，直至控制病情 病情平稳2～３周后逐渐减量 常用药物： 强的松与强的松龙：口服 氢化可的松：用于急性期迅速控制病情 甲基强的松龙：口服或静脉给药 并发症的治疗 主要为使用大剂量激素引起的并发症 感染：肺部感染，皮肤感染 类固醇糖尿病 类固醇性高血压 消化性溃疡与消化到出血 精神症状 次选治疗 主要选用的免疫抑制性药物 硫唑嘌呤：50mg，每日2～3次。 吗替麦考酚酯（Mycophenolate Mofetil）:2g/日 其它免疫抑制性药物 环磷酰胺：200mg，隔日一次，静脉注射。 氨甲喋呤：10-25mg，iv，每周一次。 雷公藤多甙：20mg，每日3次。 使用免疫抑制剂的指针： 单独使用较大剂量糖皮质激素不能够控制病情，增加剂量受限 存在长时间应用大剂量使用激素的禁忌症，如近期感染、严重的糖尿病、高血压等 使用激素病情得到控制，但是需要很高的维持剂量，减量困难。 其它治疗 辅助用药：补充钙、钾等电解质，纠正水、电解质紊乱 补充蛋白质、维生素及热量 病情控制后定期随诊，调整药物剂量，及时控制合并症与并发症? 局部治疗 清洁治疗：1：8000高锰酸钾溶液泡浴，清除分泌物、结痂及微生物 使用扑粉、膏剂、油剂等保护皮肤和口腔、眼睛、外阴等粘膜 防治感染。 大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid) 为多见于老年人的自身免疫性疾病。 发病机制： 皮肤基底带的类天疱疮抗原性质改变 机体免疫细胞激活并产生抗基底带抗体 形成的抗原-抗体复合物，激活补体 介质释放、细胞趋化、细胞溶酶体酶释放等 基底膜带中连接表皮与真皮的结构受破坏 病因与发病机理 临床表现 正常皮肤粘膜或红斑上大疱形成，疱壁紧张，尼氏征（Nikolsky sign）阴性 皮损主要分布在四肢、腋下、腰际、下腹部等屈侧面，严重时可以泛发全身，并累及口、鼻部位粘膜 病情迁延，反复发作，长期不愈 多发生在老年患者，60岁以上多见 自觉皮损处瘙痒，可伴有发热、不适等全身症状。 大疱性类天疱疮： 疱壁紧张性大疱， 尼氏征阴性 可见血疱 辅助检查 病理