脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用.pptVIP

骨髓象 骨髓象 检验 细胞化学 骨髓铁染色：细胞外铁与细胞内铁均增高；过碘酸-雪夫反应（糖原染色）：原、幼红细胞阴性，偶见弱阳性。 第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用 细胞外铁 第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用 全国高等学校医学规范教材 临床血液检验学：红细胞检验的临床应用 临床检验血液学 全国高等学校医学规范教材 全国高等学校医学规范教材 临床检验血液学 脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用 概述 病因 叶酸与维生素B12代谢 发病机制 临床表现 检验 诊断 鉴别诊断 第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用 概述 脱氧核苷酸合成障碍性贫血是指由于维生素B12 和（或）叶酸缺乏或其他原因导致DNA合成障碍，使细胞核发育障碍，红细胞的成熟与分裂不能正常进行，导致骨髓出现大量形态巨大、功能异常的巨幼红细胞，最终发生的贫血，亦称为巨幼细胞性贫血（megaloblastic anemia，MA）。 维生素 B12 缺乏所致的巨幼细胞贫血在我国少见，由于内因子缺乏的恶性贫血（pernicious anemia）在我国极为罕见。而在欧美，维生素B12缺乏或有内因子抗体者多见。 第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用 红细胞核苷酸代谢 叶酸的代谢 人类不能自已合成，主要来源多种绿叶蔬菜如菠菜、青菜及动物肝脏，注意过度烹调易破坏。成人每日需叶酸50～200μg，储存于肝细胞内，储存量仅5～20Mg，因此营养性巨幼细胞贫血主要由叶酸缺乏引起。 第五章第三节红细胞代谢与功能 维生素B12的代谢 作用：同型半胱氨酸→甲硫氨酸，同时提高叶酸的利用率。 来源：动物肝、肾、鱼、瘦肉中。 需要：２－５ug/日。人体内贮存量有4-5mg，不易缺乏。 吸收：ＶＢ1２＋Ｒ蛋白结合,胰蛋白酶作用下ＶＢ１２＋内因子复合体在回肠通过胞饮作用被吸收。内因子由胃壁细胞分泌。 叶酸与维生素B12代谢 叶酸代谢 维生素 B12代谢 第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用 红细胞核苷酸代谢 维生素B12的代谢 影响维生素B12吸 收和转运的因素 胃肠疾病导致 的胃酸、胃蛋 白酶分泌减少 全胃切除 内因子 完全缺乏 胰腺分泌胰 蛋白酶缺乏 第五章第三节红细胞代谢与功能 叶酸和维生素B12在DNA合成中的作用：dTTP减少，DNA复制减慢，核分裂时间延长，而浆内RNA和蛋白质合成并无障碍，因而形成“核幼浆老”的巨幼变血细胞。 第五章第三节红细胞代谢与功能 发病机制 病因 摄入不足； 需要量增加； 吸收不良：胃肠道疾病、药物干扰和内因子抗体形成（恶性贫血）； 代谢异常：肝病、某些抗肿瘤药物的影响； 利用障碍：嘌呤、嘧啶自身合成异常或化疗药物影响等。 第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用 临床表现 贫血 消化系统症状：口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、舌面光滑如镜面、恶心、腹胀、腹泻等 ； 神经精神系统症状：维生素B12缺乏时，手足对称性麻木，感觉障碍、下肢步态不稳，行走 困难等周围神经炎、亚急性或慢性脊髓后侧索联合变性表现。 第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用 检验 血象 红细胞　 RBC↓↓、Hb↓，MCV增大、MCH增高、MCHC正常，红细胞形态明显大小不等，大椭圆形红细胞易见，豪周氏小体较易见，有核红细胞可见，卡玻氏环偶见。 第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用 检验 血象 粒细胞　粒细胞数目一般正常、减低、增高。中性粒细胞的核分叶过多现象为本病的早期表现，当分叶〉5叶者超过5％即为中性粒细胞核分叶过多现象。严重的病例可见巨型中性中、晚幼粒细胞。 血小板　血小板数正常或减低，可见巨大血小板。 第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用 大椭圆形红细胞 第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用 中性粒细胞多分叶 第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用 Howell-Jolly body和Cabot ring Howell-Jolly body 为核的残留物，1-2um,圆形，紫红色，1-数个，见于成熟红细胞、中幼红、晚幼红。 Cabot ring 为残留的纺锤丝，呈紫红色的环形或8字形，见于嗜多色性红细胞或嗜碱性点彩红细胞中，多数一个，也可两个或多个。 巨型杆状核粒细胞 巨型血小板 检验 骨髓象 骨髓增生活跃或明显活跃，多为明显活跃。以粒系、红系、巨核系三系细胞均出现巨幼变为特征。 第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用 检验 骨髓象 红细胞系统：增生明显，粒红比值降低或倒置。正常形态的幼红细胞减少或不见，由各阶段的巨幼红细胞取而代之，其比例可占30％～60％。可见核畸形、碎裂和多核巨幼红细胞。核分裂象和Howell-Jolly小体易见。