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与国际同步 团 队 精 神 品 质 医 院 与国际同步 团 队 精 神 品 质 医 院 与国际同步 团 队 精 神 品 质 医 院 原发性肺动脉高压 概念：原发性肺动脉高压是肺小动脉原发增生性病变所致的闭塞性肺动脉高压。 肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压＞3.33kPa(25mmHg)或运动时＞4kPa(30mmHg)者。由于肺血管阻力增高所致，为肺动脉平均压和肺静脉平均压之差与肺血流量之比，即肺动脉平均压为肺静脉平均压加上肺血管阻力与肺血流量乘积之和，因此凡引起肺静脉压、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺动脉高压。 临 床 分 类—6大类（2009ESC标准） 1、动脉型肺动脉高压（PAH）①特发性肺动脉高压（IPAH） ②可遗传性肺动脉高压 ③药物或毒物所致肺动脉高压 ④相关性肺动脉高压：如先天性心脏病，HIV感染、门脉高压、血吸虫病、结缔组织病等 ⑤新生儿持续性肺动脉高压 2、肺静脉闭塞性疾病和/或肺毛细血管瘤病。 3、左心疾病所致的肺动脉高压，又称肺静脉高血压，如收缩功能不全、舒张功能不全、瓣膜病。 4、肺部疾病和/或低氧所致的肺动脉高压，如慢阻肺、间质性肺疾病、慢性高原缺氧、发育不良。 5、慢性血栓栓塞性肺动脉高压 6、原因不明和/或多种因素所致的肺动脉高压，如血液系统疾病、代谢系统疾病、肿瘤、系统性疾病如淋巴瘤、结节病） 心导管血流动力学分类 1.毛细血管前性肺动脉高压：由于肺部本身病变或由于肺前负荷增加引起。 ⑴动脉型肺动脉高压（PAH） ⑵肺部疾患所致的肺动脉高压 ⑶慢性血栓栓塞性肺动脉高压 ⑷原因不明或多因素所致的肺动脉高压 心导管血流动力学分类 2、毛细血管后肺动脉高压：左心疾病相关性肺动脉高压，又称肺静脉高血压，如左心功能不全、瓣膜病等引起肺静脉回流受阻，后负荷增高。 3、被动性肺动脉高压：如二尖瓣狭窄、左心衰引起的 4、反应性肺动脉高压：由多重因素引起 病因 病因：原发性肺动脉高压的基本病变是致丛性肺动脉病，迄今其病因不明，没有一个单一病因因素可解释其发病 。 可能因素： 1、小的临床亚型的血栓栓塞 2、血管收缩丛样病变 3、自身免疫性疾病 4、家族因素 病理机制 主要累及肺动脉和右心，表现为右心室肥厚，右心房扩张，肺动脉主干扩张，周围肺小动脉稀疏。肺小动脉内皮细胞、平滑肌细胞增生肥大，血管内膜纤维化增厚，中膜肥厚，管腔狭窄，闭塞，扭曲变形，呈丛状改变。肺小静脉也可以出现内膜纤维增生和管腔阻塞。 　　 特发性肺动脉高压（IPAH）特征性的病理改变为肺小动脉管壁增厚和细动脉肌化。小动脉可涉及中层、内膜和外膜。有肺小动脉闭塞、向心性内膜增厚的改变。较大的血管可有丛状损伤和偏心性内膜增厚。肺动脉高压与肺动脉管壁增厚，管腔狭窄和原位血栓形成的联合效应有关。特发性肺动脉高压易发生在血管外径小于100um的动脉。丛样病变并非是特发性肺动脉高压所特有的病理改变，其实也见于其他疾病，如先心病左向右分流性肺动脉高压。 症状 原发性肺动脉高压依据肺动脉压和心排血量将其临床经过分3个阶段：初期、后期和终期。 初期：脉压逐渐升高，心排血量正常，患者通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适 。 后期：肺动脉压稳定升高，心排血量仍保持正常，可出现全部症状，临床病情尚稳定 。 终期：肺动脉高压固定少变，心排血量下降，症状进行性加重，心功能失代偿。 症状 (1)呼吸困难 。 (2)胸痛 。 (3)晕厥 。 (4)疲乏 。 (5)咯血 。 体格检查 体征多与右心衰有关； 与肺动脉高压相关疾病的特殊体征有重要的提示价值： 上下肢紫绀：上下肢均存在杵状指（趾）往往提示可诊断艾森曼格综合征； 单独下肢出现杵状趾，而上肢正常，多为动脉导管未闭； 鼻 、体表毛细血管扩张：遗传性毛细血管扩张征； 面部红斑、血管畸形、外周血管杂音：结缔组织疾病。 心电图 心电图无法确诊肺动脉高压； 主要变化：电轴右偏、I导出现S波、右室肥厚高电压； 主要评估预后：II导的P波≥0.25mv，死亡率升高2.8倍；III导的P波每升高1mm，死亡率升高4.5倍。 胸片 对诊断和评价肺动脉高压不如心电图； 可发现原发性肺部疾病，胸膜疾病，心包钙化等； 主要征象：主肺动脉、肺门动脉扩张，伴外周血管稀疏。 六分钟步行距离试验 是评价肺动脉高压患者活动耐量重要的方法； 推荐对于每个肺动脉高压患者的住院评价中，都要完成该试验； 在西方的肺动脉高压治疗中心，第一次入院的肺动脉高压患者均要在治疗前进行此项试验，且试验结果与预后相关。 6 分钟步行试验方法（6WMT）：