EOS升高-变态科——【血液内科】.pptVIP

Response to imatinib mesylate in patients with hypereosinophilic syndrome. 78例慢性EOS升高 19/78 (24%)为HES 8/19基因阳性 伊马替尼100mg/d完全分子学缓解 络氨酸激酶抑制剂治疗HES Int J Hematol. 2012 * . 确定是否有继发因素？ Klion AD. Blood 2009 How I treat 继发于其他疾病：针对原发病进行治疗 特发性：通过检查确定哪一种类型 * . 特发性-紧急处理？ Klion AD. Blood 2009 How I treat 有严重脏器功能受损时先给予皮质激素。 如有效进行病因检查，无效加用其他药物。 * . 特发性-不同类型的治疗选择 Klion AD. Blood 2009 How I treat * . Am.J. Hematol. 87:904–914, 2012. EOS升高的治疗流程 * . Am.J. Hematol. 87:904–914, 2012. EOS升高的治疗 排查继发因素。 基因和细胞遗传学检查 骨髓原始细胞 T细胞克隆 特发性 * . 治疗新药 Mepolizumab:重组抗IL-5 MoAb, 用于哮喘, 对EOS升高有效 F/P基因阴性的HES: 84%患者激素用量10mg/d 嗜酸性粒细胞胃肠炎:2003年首次应用 77%患者3次用药后EOS降至50%以下 CCS N. Engl. J. Med. 2008; J. Allergy Clin. Immunol. 2010; * . 病例分析 * . Case 1 M37，发热皮疹3周，咳嗽喘憋1周 WBC13.41×109/L, EOS% 37.3%, EOS 5.00 × 109/L, HGB，PLT正常。 吸氧5L/min：PO2 66.3mmHg,PCO2 36.3mmHg,PH 7.44，SB 0.9mmol/l. * . 痰涂片：大量EOS * . 抗ds-DNA、ANA、ANCA、ACL、抗ENA（－）。 皮肤活检：真皮内部分血管壁纤维素样变性，周围较多嗜酸性粒细胞，淋巴细胞浸润，皮下脂肪小叶内亦可见类似细胞浸润，符合血管炎改变。 Case 1 诊断：系统性小血管炎 CSS可能性大 * . 治疗：激素+免疫抑制剂 治疗后胸部CT 治疗前胸部CT * . F19，间断发热2月，加重伴腹泻2周余 抗痨无效，肝门腹腔淋巴结肿大 WBC 35.8×109/L，EOS 64.04%，HB 95g/L；大便RT：OB（+）， 既往：9年TB史，反复抗痨，2次腹部手术史 肠镜：回肠末段、回盲瓣、全结肠及直肠粘膜均散在椭圆形或不规则形溃疡，较前次肠镜略有加重。 Case 2-内科大查房病例 * . Case 2 病理：大量T淋巴细胞及散在嗜酸细胞浸润，病变不除外T细胞淋巴瘤。免疫组化：CD3：+++，CD20±，CD79a±，AE1/AE3(上皮+)。 治疗：按照淋巴瘤方案化疗，发热腹泻缓解，肠镜溃疡消失。 随访：6程化疗后疾病复发，死亡。 * . Case 3 F26，反复腹痛、呕吐、发现白细胞升高3年，间断头晕、乏力10月。 CBC：WBC 21.6×109/L，EOS 6.47×109/L， Hbmin43g/L，Coombs(+)，考虑“AIHA”，激素治疗有效，减量复发。 肝占位 * . 骨髓涂片 JAK2 V617F突变（-） FIPILI/PDGFRA基因（-） * . * * * * So what are we gonna do? This is the key figure of our whole study design. There is a vicious cycle between myeloma cells and Ocs. We have done the first step and shown SDF facilitates PBMNC of MM patients to differentiate into mature Ocs. Most importantly, we plan to verify the interaction between SDF and DKK in myeloma patients. Clinically we are gonna recruit 100 newly diagnosed myeloma patients. Bone disease will be comprehensively evaluated by HRCT bone reconsti