认识结节性硬化综合症在腹部的表现.pptVIP

分别为：皮质腺瘤、皮肤脱色斑、视网膜色素缺失斑、指甲纤维瘤、口内牙釉质小凹、皮肤鲨革斑 心脏横纹肌瘤 是心脏良性肿瘤，很少见于非TSC患者。通常不引起严重的临床症状，但因为对TSC具有高度特异性并常是此病的首发表现，因此作为主要特征。 肿瘤常位于心室，可以使心室功能受损，偶尔会影响瓣膜功能或导致流出受阻。在TSC病人，这些肿瘤常在胎儿期发现，生后肿瘤常退化，甚至在一些病人中心脏超声不再能探测到肿瘤。可合并心率失常，包括房性和室性心率失常，以及Wolff-Parkinson-White综合征 80%以上的肿瘤在出生时不引起任何临床症状。 生前存在心脏横纹肌瘤，合并TSC的风险为75-80%，如果多发则风险更高。因为心脏横纹肌瘤不像其它表现，常在胎儿期即可观察到，因此此征象非常重要，以对病人早期进行医学关注 心脏横纹肌瘤可以多发或单发，常位于室间隔。多数心脏横纹肌瘤在出生前regress退化，80%以上的肿瘤在出生时不引起任何临床症状，而且，在4岁以前，70%肿瘤自发退化或消失。因此，只有少部分病例出现心律失常或心衰。如果病人出现难治性心律失常或血液动力学损害，要考虑手术切除。 左室游离壁横纹肌瘤，平扫及增强与心肌信号相仿 TS的肺部病变包括淋巴管平滑肌瘤病（LAM）和多灶性微结节肺细胞增生（MMPH）。大约在1-2.3%的TS病人中会出现肺的表现，但近来的报道称有26-39%的女