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肾母细胞瘤诊疗指南 【概述】 肾母细胞瘤是小儿最常见的原发于肾脏的恶性肿瘤，主要发 生于6岁以下，在过去的数十年中经综合治疗长期生存率已明显 提咼，今后治疗方向是减少低危病人治疗并发症和提咼咼危病人 的长期生存率。 肾母细胞瘤占15岁以下小儿恶性泌尿生殖系肿瘤的 80%以 上，约占小儿实体瘤的8%,男女性别之比为131。 【诊断】 (1 )腹部肿块或腹大为最常见症状。肿瘤较小时不影响患儿发 育及健康状况； 约95%的患儿在首次就诊时可触及肿块，一般位于上腹一 侧，表面光滑、中等硬度、无压痛，早期肿块可有一定活动性。 巨大肿瘤可越过中线，活动度消失； 30%左右患儿可有血尿，与肿瘤侵入肾盂有关； 部分患儿有高血压，切除肿瘤后可恢复正常； 偶有低热及腹痛，但多不严重。个别肿瘤自发破溃可有严 重腹痛及休克症状，以急腹症就诊； 超声和静脉尿路造影(IVP)是重要的检查方法。超声检查 可明确肿块为囊性或实性，肾静脉或下腔静脉有无瘤栓； IVP可 显示肾盂肾盏受压变形，重点了解对侧肾脏形态及功能有无异 常; CT可进一步明确肿瘤侵润范围，肿瘤与血管及周围脏器 关系等； 生化指标：尿 VMA 检查有助于与神经母细胞瘤鉴别， AFP检查有助于与卵黄囊瘤、恶性畸胎瘤鉴别。 【治疗】 肾母细胞瘤需综合治疗，包括手术、化疗，必要时加用放疗。 手术 患侧上腹横切口，必要时可越过中线；一般经腹腔切开后腹 膜