细胞生物学72学习.pptxVIP

;（二）溶酶体的功能——消化;防御功能——细胞外消化;其他重要的生理功能;动物细胞溶酶体系统示意图;第6页/共28页;（三）溶酶体的发生;溶酶体的发生过程;2. 溶酶体蛋白的其他分选途径;第10页/共28页;第11页/共28页;（四）溶酶体与过氧化物酶体;人肝细胞过氧化物酶体;小鼠肺细胞过氧化物酶体; 烟草叶肉细胞的过氧化物酶体 （中央具有尿酸氧化酶形成的晶体状核心）;特征;过氧化物酶体的功能;分解脂肪酸，向细胞之间提供热能;过氧化物酶体的发生;过氧化物酶体发生示意图;第21页/共28页;溶酶体???疾病;2．肺结核 结核杆菌不产生内、外毒素，也无荚膜和侵袭性酶。但是菌体成分硫酸脑苷脂能抵抗胞内溶酶体的溶菌杀伤作用，使结核杆菌在肺泡内大量生长繁殖，导致巨噬细胞裂解，释放出的结核杆菌再被吞噬而重复上述过程，最终引起肺组织钙化和纤维化。;3．各类贮积症 贮积症（storage disease）：是由于遗传缺陷引起的，由于溶酶体的酶发生变异，功能丧失，导致底物在溶酶体中大量贮积，进而影响细胞功能，常见的贮积症主要有以下几类。 台-萨氏综合征（Tay-Sachs diesease）：又叫黑蒙性家族痴呆症，溶酶体缺少氨基已糖酯酶A（β-N-hexosaminidase），导致神经节甘脂GM2积累，影响细胞功能，造成精神痴呆，2－6岁死亡。患者表现为渐进性失明、病呆和瘫痪，该病主要出现在犹太人群中。 II型糖原累积病（Pompe病）：溶酶体缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶，糖原在溶酶体中积累，导致心、肝、舌肿大和骨骼肌无力。属常染色体缺陷性遗传病，患者多为小孩，常在两周岁以前死亡。; Gaucher病：又称脑苷脂沉积病,是巨噬细胞和脑神经细胞的溶酶体缺乏β- 葡萄糖苷酶造成的。大量的葡萄糖脑苷脂沉积在这些细胞溶酶体内,巨噬细胞变成Gaucher 细胞，患者的肝、脾、淋巴结等肿大，中枢神经系统发生退行性变化，常在1 岁内死亡。 细胞内含物病（inclusion-cell disease，I-cell disease）：N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶单基因突变引起的。由于基因突变，高尔基体中加工的溶酶体前酶上不能形成M6P分选信号，酶被运出细胞（default pathway）。这类病人成纤维细胞的溶酶体中没有水解酶，导致底物在溶酶体中大量贮积，形成所谓的“包涵体（inclusion）”。另外这类病人肝细胞中有正常的溶酶体，说明溶酶体形成还具有M6P之外的途径。;4．类风湿性关节炎 溶酶体膜很易脆裂，其释放的酶导致关节组织损伤和发炎 。;过氧化物酶体与疾病;感谢您的观看！