溶血尿毒综合症.pptxVIP

1 溶血尿毒综合征Hemolytic Uremic Syndrome 第1页/共30页 2 定义及特点 各种病因所致的血管内溶血的微血管病 以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三大症状为临床特点 好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭的常见的原因之一 第2页/共30页 3 临床分型 典型HUS 非典型HUS 第3页/共30页 4 非典型HUS进展 非典型HUS为补体调节异常性疾病 编码补体调节相关蛋白基因的突变，导致补体旁路途径过度激活，增加非典型HUS的易感性 H因子、I因子、膜辅助蛋白（MCP）等 参见：Noris M, Remuzzi G. N Engl J Med 2009;361:1676~1678 第4页/共30页 5 非典型HUS的诱因 感染：包括细菌感染（如肺炎球菌）和病毒感染（如人类免疫缺陷病毒） 药物：如环孢菌素、他克莫司、丝裂菌素C、顺铂、吉西他滨、氯吡格雷、噻氯匹定、奎宁等 其他：系统性红斑狼疮、肿瘤、恶性高血压、器官移植等 第5页/共30页 6 发病机制 血管内皮细胞损伤 第6页/共30页 7 病理 以多脏器微血管病变，微血栓形成为特点 肾脏是主要的受累器官 急性期肾小球内皮细胞肿胀，内皮下纤维素沉积，毛细血管壁增厚；肿胀的内皮细胞与基膜分离可呈双轨样改变 第7页/共30页 8 病理 系膜细胞无明显增生，系膜区纤维蛋白沉积，系膜区扩大 毛细血管腔狭窄，可见红细胞碎片、血小板及微血栓形成 可见入球或出球动脉血栓形成，严重者可见小动脉血栓形成、肾皮质坏死、系膜溶解、肾小球缺血样改变 第8页/共30页 9 病理 偶有新月体形成 肾小管腔内常见透明管型和红细胞管型，可出现小管上皮坏死、萎缩 免疫荧光检查可见纤维蛋白原沿肾小球毛细血管壁及系膜区沉积，也可见IgM、补体C3、C1q备解素沉积 第9页/共30页 病理 电镜下可见内皮细胞肿胀，内皮和基膜之间分离形成内皮下间隙，其间充以细微纤维、脂质红细胞碎片、血小板，沿内皮细胞侧可见新形成的薄层基膜，上皮细胞足突融合 10 第10页/共30页 11 病理 ﹡示肾小球内血栓形成 第11页/共30页 12 病理 血管内皮细胞增生、肿胀，GBM增厚、分层 第12页/共30页 13 临床表现 主要发生于婴幼儿和儿童，男性多见 散发多见，少数地区呈暴发流行 国内以晚春及初夏为高峰 第13页/共30页 14 腹泻型HUS患者有胃肠炎的前驱症状（如腹痛、腹泻、呕吐及食欲不振），伴中度发热 腹泻可为严重血便，极似溃疡性结肠炎 前驱期约持续数天至2周，其后常有一无症状间歇期 少数非腹泻型病例可有呼吸道感染的前驱症状 前驱症状 第14页/共30页 15 溶血性贫血 在前驱期后5～10天（可迟至 数周）突然发病，以溶血性贫血和出血为 突出表现 血小板减少 见于90％的病人，可低至10×109／L，持续l～2周后逐渐升高 急性肾衰竭 与贫血几乎同时发生，少尿或无尿，水肿，血压增高，出现尿毒症症状、水电解质紊乱和酸中毒 三大特征症状 第15页/共30页 16 大部分病人可出现头痛、嗜睡、烦躁等非特异性中枢神经系统症状 少部分病人可因中枢神经系统微血栓、缺血而出现抽搐、昏迷等症状 其它症状 第16页/共30页 17 实验室检查 血液检查 尿常规 大便常规 肾活检病理检查 第17页/共30页 18 血红蛋白下降、血涂片见形态异常红细胞（三角形、芒刺形、盔甲形及红细胞碎片等） 血小板明显下降，血小板抗体阴性，骨髓检查巨核细胞正常可与特发性血小板减少性紫癜区别 Coomb试验阴性，但肺炎链球菌感染引起者Coomb试验常呈阳性 血液检查 第18页/共30页 19 可见不同程度的血尿、红细胞碎片 严重溶血者可有血红蛋白尿 还可有不同程度的蛋白尿、白细胞及管型 尿常规 第19页/共30页 20 典型HUS虽有致病性大肠杆菌引起腹泻的前驱病史，但因病原在体内可能很快被清除，大便培养常阴性 无腹泻前驱史或肺炎链球菌感染的患儿，应尽早进行非典型HUS的评估，这些病人有复发的风险、预后较差且治疗措施也有所不同 病原学检查 第20页/共30页 21 有助于明确诊断并可估计预后 急性期有血小板减少和出血倾向，宜在急性期过后病情缓解时进行 肾活检病理表现为肾脏微血管病变、微血管栓塞 肾活检病理检查 第21页/共30页 22 诊断 有前驱症状后突然出现溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭三大特征者应考虑本病的诊断 症状不典型者可做肾活检，如发现显著的小血管病变和血栓形成有助诊断 第22页/共30页 23 治疗 无特殊治疗，主要是抗感染、补充营养、控制高血压、维持水电解质平衡 尽早进行血浆置换和透析是治疗的关键 第23页/共30页 24 治疗原则与方法与一般急性肾衰竭治疗相似 强调严格控制入水量、积极治疗