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国际食管疾病协会“贲门失迟缓症”指南解读（完整版） 贲门失弛缓症是一种由胃肠病学专家和外科医师治疗的疾病， 2 个美 国科学学会（ACG 和 SAGES）的胃肠病学家和外科医师已经制定了贲门 失弛缓症的指南。ISDE在2018年9月提出一个新的关于贲门失迟缓症的 指南（I-GOAL ），本文对该指南做一个简要解读。这个新的临床指南的 独特之处在于，它是跨学科的和国际的。它旨在为所有利益相关者（医师 和外科医师，患者和卫生政策管理人员）提供有用和最新的资源，以便将 最佳的循证原则应用于诊断和治疗贲门失弛缓症。该指南还基于一种独特 的互动方法，该方法允许关于疾病的发展，其中很少有高质量的研究和证 据不足的以支持强有力的推荐。 一、贲门失迟缓症的诊断 1. 高分辨率食管测压（high resolusiong manometry ，HRM ）： HRM是诊断贲门失迟缓症的首要选择。与传统测压法比较，HRM更 容易操作，学习曲线更短。HRM 对贲门失弛缓症的诊断率较传统测压法 增加了2倍。 建议：有条件地建议使用 HRM 诊断食管贲门失弛缓症（与传统测压 法相比）。等级：低。 2. 芝加哥分类： 芝加哥分类是定义贲门失弛缓症临床相关分型的有用工具。芝加哥分 类3.0提供了一种系统分类方案，可以将贲门失弛缓症定义为不同的亚型。 该方法为贲门失弛缓症分类提供了更系统的机制。与传统的测压法和钡餐 食法相比，芝加哥分类 3.0是一种更加稳健和标准化的贲门失弛缓症分类 方法。 建议：建议根据芝加哥分类对贲门失弛缓症进行分类。 3. 定时钡餐： 提供了对疾病和治疗后结果的客观评价（与传统的钡餐食图相比）。 定时钡餐是一种可重复评估食管排空的技术，具有几乎完美的观察一致 性。有学者观察到食管潴留是贲门失弛缓症治疗失败一个良好预测指标， 并建议使用此方法而非测压法来决定再治疗，并为研究提供了诊断数据和 治疗后是否改善的预测。定时钡餐并没有被广泛采用，很多中心仍然采用 钡餐吞咽造影。 建议：有条件地建议在贲门失弛缓症的诊断途径中使用并评估治疗结 果。等级：低。 4. 内镜检查： 应对疑似贲门失弛缓症患者进行内镜检查，以排除食管胃交界处的恶 性肿瘤。内镜检查主要作用是排除假性贲门失弛缓症（继发性痉挛）或机 械性梗阻。 建议：建议在成人中进行内镜检查，确诊为贲门失弛缓症，以排除肿 瘤性假性贲门失弛缓症。 5. Eckardt 评分： Eckardt评分是衡量贲门失弛缓症患者症状严重程度的简单工具，但应 与食管和测压等客观测量相结合。Eckardt 评分是评估贲门失弛缓症结果 的简单方法，主要针对 4 种症状：吞咽困难，反流，胸骨后疼痛，体质量 下降 建议：使用 Eckardt 评分作为贲门失弛缓症患者初始和随访评估的一 部分 6. 吞钡咽食管造影： 与测压法相比，吞钡咽食管造影是确定终末期贲门失弛缓症（即需要 食管切除术）的最佳诊断方法，并提供了与终末期贲门失弛缓症相关的食 管解剖学的最佳信息。与内镜检查相比，其对食管的解剖学特征表达的更 好，包括食管直径、食物和唾液的存留、食管体的乙状结肠外观以及食管 远端和胃食管交界处的形状特征 建议：建议使用吞钡咽食管造影作为最准确的调查，以正确定义终末 期贲门失弛缓症 二、贲门失迟缓症的药物治疗与肉毒杆菌素注射治疗 指南指出： （1 ）硝酸盐、钙阻滞剂和磷酸二酯酶均有松弛平滑肌的作 用，理论上可能有效缓解下食管括约肌（ lower esophageal sphincter ， LES ）的张力。无论是硝酸盐、钙阻滞剂或是磷酸二酯酶均无令人信服的 证据表明其有效性。所以不推荐（ 86.5% ）采用这些药物用于可以短期缓 解贲门失弛缓症症状。除此之外人们还尝试了马来酸曲美布丁和匹维溴铵 等药物，仍未发现确切的疗效 （2 ）关于治疗贲门失弛缓症的口服药物仍乏善可陈，指南推荐此类药 物的使用，但临床实践中仍建议可于餐前或症状加重时服用，用这些药物 来暂时缓解吞咽困难和食管痉挛性疼痛等症状。因为，临床上可观察到仍 有少部分患者对此类药物有部分反应。口服药物的使用并不能改变疾病的 进程。故确诊贲门失弛缓症后应积极考虑内镜下治疗和手术治疗。 （3 ）关于肉毒杆菌毒素注射（Botulinum toxin injection ，BTI ）的 应用，指南给出了 5 条推荐意见（多数推荐强度＞90% ，证据等级低）： ①BTI 在年轻患者（年龄小于 5