慢肺高压临床分类概述及诊治误区.pptx

第1页/共77页肺动脉高压定义 指由各种原因引起的肺血管床结构和/或功能的改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的临床综合征，最终致使右室扩张，引起心力衰竭，乃至死亡。第2页/共77页 肺动脉高压的诊断标准 肺动脉平均压(右心导管测定)，海平面，静息状态下25 mmHg，运动状态下30 mmHg，肺毛压≤15 mmHg，肺阻力3 wood。第3页/共77页肺动脉高压肺动脉高压的形成基础疾病危险因素遗传倾向肺血管损伤NO、PG、ETK+-channelIL-6、5-HT、VEGFVIP、 K+-channel内皮功能障碍血小板激活平滑肌细胞增殖肺血管收缩肺血管重塑原位血栓形成肺血管功能障碍、血栓栓塞、闭塞第4页/共77页肺高血压/肺动脉高压概念左心疾病肺疾患/低氧症血栓栓塞性疾病特发性PAH和动脉性PAHClass I :PAH第5页/共77页注:先心病和血栓栓塞性肺高压居多第6页/共77页慢性肺动脉高压的发病情况特发性PAH中国1-2百万/年, 女:男=3-4:1 包括老年,幼儿平均年龄36岁一年病死率15%,老年人无统计数据老年主要来源于肺血管继发病变:第3.4类肺疾病或缺氧相关PAH,慢性血栓和/或栓塞性PAH(CTEPH),也有第2类长期左心疾病所致“非肺动脉高压性肺高血压”。老年注意症状缺乏特异性,易误诊第7页/共77页肺动脉高压分类历史回顾1973年WHO瑞士GENEVA第一届原发性肺动脉高压国际研讨会1998年WHO法国EVIAN第二届原发性肺动脉高国际研讨会2003年WHO意大利VENICE第三届肺动脉高压专家工作组会议2008年WHO美国加尼福里亚州Dana Point第四届肺动脉高压会议第8页/共77页关于指南2004年欧洲心脏病学会(ESC)肺动脉高压的诊断和治疗指南（Eur Heart ,2004, 25:2243-2278）2004年美国胸科医师学会（ACCP）肺动脉高压的诊断和治疗：ACCP循证医学临床实践指南（Chest,2004,126:31s-62s）2007年ACCP再次发布肺动脉高压内科治疗：当今ACCP循证医学临床实践指南（Chest,2007,131:1917-1928）2007中华医学会心血管病分会 肺动脉高压筛查诊断与治疗共识（中华心血管病杂志，2007，35：979-987）第9页/共77页2009年美国心脏病学基金会/美国心脏学会(ACCF/AHA)肺高压专家共识(J Am Coll Cardiol,2009,53:1573-1619)2009年欧洲心脏病学会(ESC)肺动脉高压诊断和治疗指南(Eur Heart J,2009,30:2493-2537)2010年中国即将出台肺动脉高压指南第10页/共77页2003年WHO威尼斯对肺高压的分类原则1、肺高压（pulmonary hypertesion,PH）肺内循环系统发生高血压，包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压。 2009年ESC肺动脉高压诊断和治疗指南又译为”肺动脉高压” 。名称不统一。第11页/共77页2、肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH）孤立的肺动脉血压增高，肺静脉压力正常，肺小动脉病变，即肺毛细血管前肺高压。 ESC译成”动脉型肺动脉高压”。第12页/共77页3、特发性肺动脉高压（Idiopathic pulmonary arterial hypertension ,IPAH）排除肺静脉高压后，没有发现任何原因，包括遗传、病毒、药物、免疫等。 动脉型肺动脉高压主要一类,过去称”原发性”。第13页/共77页2009年肺动脉高压ESC诊断和治疗指南第14页/共77页 1. 肺动脉高压 ? 特发性肺动脉高压 ? 家族性肺动脉高压 ? 相关因素所致 – 胶原血管病 – HIV 感染 – 门静脉高压 – 药物和毒物 – 先天性心脏病…… ? 因肺静脉或毛细血管 ? 病变导致的肺动脉高压 3. 与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压 ? 慢性阻塞性肺疾病 ? 肺间质疾病 ? 睡眠呼吸障碍 ? 肺泡-毛细血管发育不良 4. 慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压 ? 血栓栓塞近端肺动脉 ? 血栓栓塞远端肺动脉 ? 非血栓性肺栓塞5. 混合性肺动脉高压? 肺血管压迫，淋巴血管瘤病……2. 主要累及左心的肺动脉高压 ? 主要累及左房或左室的心脏疾病 ? 左心瓣膜病肺高压的诊断分类 (2003年第三次WHO PAH工作组会议，威尼斯)第15页/共77页2008年Dana Poit分类伴发肺动脉高压的临床疾病可以分为6大类，它们有着不同的病理学、病理生理学特点，诊断和治疗也各不相同。 ?? 最新的肺动脉高压临床分类（Dana Point，2008）1. 动脉型肺动脉高压（PAH）1.1