脊髓栓系综合征.ppt

整理ppt 整理ppt 整理ppt 脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome) TCS 系先天或后天性因素致异常组织牵拉脊髓．使其活动受限，造成脊髓圆锥张力异常增加， 由此引发的一系列临床症状和体征。 症 状 主要包括排尿、排便功能障碍，双下肢运动、感觉障碍，躯体畸形，疼痛等。因涉及多系统器官的病变，可导致严重的后遗症和高的致残率，同时部分病例起病较隐蔽，有时较易误诊，需临床医师加深认识，提高早期诊断率，以使患者得到尽早治疗，获得最大收益。 近几年随着影像学、神经电生理学、显微外科技术的发展，对该疾病的认识取得了较大的进展 现对其病因、发病机制、诊断和治疗作一综述。 病 因 1．神经管发育异常：妊娠的第18～28天。外胚层增生形成神经板，续之内卷成神经褶，再闭合形成神经管，并向头端和尾端延伸闭合，延续至后神经孔闭合。随之脊髓尾部渐发生退行性分化．形成终丝、马尾。因脊髓与脊柱不成比例的生长，圆锥上升，至产后3月龄圆锥达到成人水平。。如果妊娠早期神经胚形成过程发生干扰和倒错，可导致神经管闭合不全，使圆锥和终丝受累，出现肥厚的、脂肪性的或紧张的终丝，牵拉或压迫圆锥，导致TCS。大量研究都证明孕妇体内的叶酸缺乏是造成新生儿神经管畸形的重要原因。 常见的神经管发育畸形有以下几种类型： (1）隐性脊神经管闭合不全畸形：与TCS相关的隐性脊柱裂常表现为脊膜膨出、脊髓纵裂、尾椎发育不全、发育不良综合征。 (2)显性脊柱裂：常表现为脊髓脊膜膨出。(3)少见的多系统复杂性发育畸形：如OEIS综合征、VATER联合畸形，Currarino三联征可与TCS有关 。 OErS综合征或泄殖腔外翻是以脐膨出,膀耽外翻,肛门闭锁和脊柱异常为特点的多个系统畸形 。 VATER 联合征是一组合畸形，常有以下畸形联合出现：椎体和血管畸形70%，肛门直肠闭锁80%，气管食管闭锁65%，肢体桡侧畸形53%。 Currarino 三联征(肛门直肠畸形、骶骨发育不全和骶前包块)。 2． 遗传：基因研究提示TCS可能遗传，最近已报道TBXJ基因、22ql1．2缺失和21三体与TCS有关联 。还有一些其它遗传性疾病。如神经纤维瘤病．1综合征、Klippel-Feil综合征、FG 综合征、Fuhrmann 综合征、Walker畸形等也有报道与TCS有关。 后天性因素 多常见于成人，围绕终丝、圆锥周边的肿瘤、纤维组织和蛛网膜粘连性病变。也可见于儿童腰骶部脊柱裂修补术后，该部位鞘内成分粘连，低位的脊髓与硬脊膜囊、炎性病变的蛛网膜和周边瘢痕组织形成紧密粘连．当患儿快速生长以及每天的弯腰、走路等各种运动，将牵拉受粘连的脊髓．使得脊髓缺血、缺氧，产生神经损害，形成继发性TCS。 病理生理 TCS病理生理主要涉及终丝的弹性丧失和脊髓的牵拉，导致缺血性损伤，最终致神经功能缺陷。具体表现为： (1)牵拉脊髓将使中间神经元细胞色素减少，影响氧的利用率或线粒体的代谢需求，使神经元细胞不能有效地氧化产生三磷酸腺苷，导致细胞功能障碍，最终引起细胞死亡。 (2）牵拉脊髓使脊髓血管内腔直径缩小，大大降低了脊髓的总血流量，引起局部缺血性损伤。有研究表明脊髓受牵拉持续2～8周，血流量和脊髓诱发电位尚可能恢复正常．持续更长的时间则可能会导致不可逆转性的变化。纵向牵拉脊髓，脊髓尾部受最强的拉伸，因此圆锥是牵拉后最易受损的脊髓区域。终丝上张力的多少决定着症状什么时候出现。在儿童，终丝被牵拉的程度可能远远大于成人患者，呈一种紧张状态，症状随着儿童的成长而发展。当儿童的脊柱发育达到一定程度，牵拉脊髓达必要的张力后表现出症状。而对于成人患者，可因日常的颈部和背部活动产生短暂的张力作用于受牵拉的脊髓，导致局部短暂周期性缺血，在多年的累积作用后．开始逐渐地出现症状也可因已存在刚未能引起症状的张力．任何椎管的运动或延长将附加轻微的超过血流所能克服的张力，此时若出现一些诱发因素f如急性腰椎间盘突出症)使张力达到致缺血的“阈”水平，将导致症状出现。成人TCS出现脊髓缺血的时间周期与儿童有差别，可能使成人TCS的临床表现有所区别。 (3)终丝弹性的丧失。圆锥位置正常的TCS病例中．Selcuki等 观察到终丝因纤维化而丧失了弹性弹性是终丝的生物力学特性，各种附加的牵拉将增加终丝的线性延伸。脊柱弯曲和延伸时，圆锥和终丝之间的连接允许这部分的脊髓适应性移动。而腰骶部的各种病变可促进组织中组成部分和终丝解剖位置的改变，终丝弹性改变，甚至丧失。然后，终丝成了圆锥运动的无效调节器，类似一个锚，限制其运动，并成为牵拉的力量，导致神经损伤。 TCS分五类： 1、脊髓脊膜膨出修复术后 2、终丝紧张型 3、脂肪瘤型 4、脊髓纵裂畸形型 5、蛛网膜粘连型 临 床 表 现 脊髓栓系综合征的临床表现主要包括特