儿童肾病综合症临床诊疗常规.pptxVIP

第1页/共19页 肾病综合征（nephrotic syndrome） 由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高、大量血浆蛋白自尿中丢失而导致一系列病理生理改变的一种临床综合征； 以大量蛋白尿、低清蛋白血症、高脂血症和水肿为其主要临特点； 可分为原发性、继发性和先天性肾病综合征3种类型； 原发性肾病综合征（primary nephrofic syndrome，PNS）约占小儿时期NS总数的90%，是儿童常见的肾小球疾病。 第2页/共19页 病理生理 大量蛋白尿是NS最基本的病理改变，导致其他三大临床特点的基本原因，也是诊断本病的必须条件。 肾小球滤过膜受免疫或其他病因损伤后，其电荷屏障和（或）结构屏障减弱，血浆蛋白漏入尿中； 低清蛋白血症、体液免疫功能降低、血液高凝、肝脏脂蛋白合成增多、钙结合蛋白、25-羟化D3结合蛋白、转铁蛋白丢失降低； 水肿：充盈不足和充盈过度。 第3页/共19页 常见病理类型 微小病变型（MCNS） 系膜性增生性肾小球肾炎（MsPGM） 局灶节段性肾小球硬化（FSGS） 膜增生性肾小球肾炎（MPGN） 膜性肾病（MN） 其他 第4页/共19页 并发症 感染：最常见的并发症，也是本病死亡的主要原因。 电解质紊乱和低血容量 高凝状态及血栓、栓塞 肾功能不全 第5页/共19页 诊断 1.大量蛋白尿（尿蛋白定性＞+++，或随机或晨尿尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0；