新生儿溶血病.pptVIP

* * 儿科学新生儿与新生儿疾病 新生儿溶血病 ——新生儿室 新生儿溶血病（hemolytic disease of newborn, HDN）系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血。在已发现的人类26个血型系统中，以ABO血型不合最常见，其次Rh血型不合。有报道新生儿溶血病中，ABO溶血病占85.3％，Rh溶血病占14.6％，MN溶血病仅占0.1％。 【病因和发病机制】 由父亲遗传而母亲所不具有的显性胎儿红细胞血型抗原，通过胎盘进入母体，刺激母体产生相应的血型抗体，当不完全抗体（IgG）进入胎儿血循环后，与红细胞的相应抗原结合（致敏红细胞），在单核-吞噬细胞系统内被破坏，引起溶血。若母婴血型不合的胎儿红细胞在分娩时进入母血，则母亲产生的抗体不使这一胎发病，而可能使下一胎发病（血型与上一胎相同） 。 1．ABO溶血 主要发生在母亲O型而胎儿A型或B型，如母亲AB型或婴儿“O”型，则不发生ABO溶血病。 （1）40%～50%的ABO溶血病发生在第一胎。其原因是：O型血的母亲在首次妊娠前，已受到自然界A或B血型物质（某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等）的刺激，产生了抗A或抗B抗体（IgG）。 （2）在母子ABO血型不合中，仅1/5新生儿发生ABO溶血病。其原因为：①胎儿红细胞抗原性的强弱不同，导致抗体产生量的多少各异；②血浆及组织中存在的A和B血型物质，可与来自母体的抗体结合，使血中抗体减少。 2．Rh溶血 Rh血型系统有6种抗原，即D、E、C、c、d、e（d抗原未测出只是推测），其抗原性强弱依次为DECce，故Rh溶血病中以RhD溶血病最常见，其次为RhE，由于e抗原性最弱，故Rhe溶血病罕见。传统上红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性，而具有D抗原称为Rh阳性，中国人绝大多数为Rh阳性。但由于母亲Rh阳性（有D抗原） ，也可缺乏Rh系统其他抗原如E，若胎儿有该抗原时，也可发生Rh溶血病，故本节将缺少Rh血型系统中任一抗原者均称之为Rh阴性，反之称之为Rh阳性。 （1）Rh溶血病一般不发生在第一胎，是因为自然界无Rh血型物质，Rh抗体只能由人类红细胞Rh抗原刺激产生。Rh阴性母亲首次妊娠，于妊娠末期或胎盘剥离（包括流产及刮宫）时，Rh阳性的胎儿血（0.5～lml）进入母血中，约经过8～9周产生IgM抗体（初发免疫反应），此抗体不能通过胎盘，以后虽可产生少量IgG抗体，但胎儿已经娩出。如母亲再次妊娠（与第一胎Rh血型相同） ，怀孕期可有少量（0.05～0.1ml）胎儿血进入母体循环，于几天内便可产生大量IgG抗体（次发免疫反应） ，该抗体通过胎盘引起胎儿溶血。 （2）既往输过Rh阳性血的Rh阴性母亲，其第一胎可发病。极少数Rh阴性母亲虽未接触过Rh阳性血，但其第一胎也发生Rh溶血病，这可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为Rh阳性，其母怀孕时已使孕妇致敏，故其第一胎发病（外祖母学说） 。 （3）抗原性最强的RhD血型不合者，也仅有1/20发病，主要由于母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同。另外，母亲为RhD阴性，如父亲的RhD血型基因为杂合子，则胎儿为RhD阳性的可能性为50%，如为纯合子则为100%，其他Rh血型也一样。 【病理生理】 ABO溶血除引起黄疸外，其他变化不明显。Rh溶血可引起胎儿重度贫血，甚至心力衰竭。 由于重度贫血、低蛋白血症和心力衰竭可导致全身水肿（胎儿水肿）。贫血时，髓外造血增强，可出现肝、脾肿大。胎儿血中的胆红素经胎盘入母亲肝脏进行代谢，故娩出时黄疸往往不明显。出生后，由于新生儿胆红素的能力较差，因而出现黄疸。若血清未结合胆红素过高，则可透过血-脑屏障，使基底核等处的神经细胞黄染、坏死，发生胆红素脑病（bilirubin encephalopathy） 【临床表现】 症状轻重与溶血程度基本一致。多数ABO溶血病患儿除黄疸外，无其他明显异常。Rh溶血病症状较重，严重者甚至死胎。 1．黄疸 大多数Rh溶血病患儿生后24小时内出现黄疸并迅速加重，而多数ABO溶血病在生后第2～3天出现。血清胆红素以未结合型为主，但如溶血严重，造成胆汁淤积，结合胆红素也可升高。 2．贫血 程度不一。重症Rh溶血，生后即可有严重贫血、胎儿水肿或伴有心力衰竭。部分患儿因其抗体持续存在，也可于生后3～6周发生晚期贫血。 3．肝脾大 Rh溶血病患儿多有不同程度的肝脾增大，ABO溶血病患儿则不明显。 【并发症】 胆红素脑病为新生儿溶血病的最严重并发症，早产儿更易发生。多于生后4～7天出现症状， 临床将其分为4期。 1．警告期 表现为嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等，偶有尖叫和呕吐。持续约12～24小时。 2．痉挛期 出现抽搐、角弓反张和发热（多与抽搐同时发生） 。轻者仅有双眼凝视，