先天性心脏病PPT课件.pptVIP

肺动脉（狭窄、原发性肺动脉高压） 肺静脉异位引流：所有的肺静脉异常连接于体循环静脉或右心房，心房间交通是唯一通路，将肺静脉血进入左心系统。 腔静脉异位引流至左心房 肺动静脉瘘 大动脉转位（矫正型大动脉转位，即主动脉瓣下连接右心室，右心室承受体循环压力，易受损；完全性大动脉转位，即体循环和肺循环平行不交叉，如果无房缺、室缺或动脉导管未闭则很难存活） 动脉导管未闭：主动脉与肺动脉间的管道。 永存动脉干：特点是只有一根大动脉发自心底部，并发出冠状动脉、肺动脉及体循环动脉；必然伴有室间隔缺损。 * 冠状动脉开口异常（左冠状动脉起源于肺动脉：最凶险） 冠状动脉瘘：左右冠状动脉可形成一支或多支动脉瘘，与心房腔、心室腔、肺动脉干、冠状静脉窦、腔静脉或肺静脉交通。 血管环：血管环压迫是指与气管相邻的大血管由于先天性发育异常，即主动脉弓、无名动脉、肺动脉、锁骨下动脉的畸形，在解剖上形成环状结构，对气管或食管造成束缚和压迫，引起呼吸或吞咽困难。 二、心脏血管异常 * 血管环 * 需行Font手术的病变：包括三尖瓣闭锁、左室发育不良、心室双入口及异构体，成为描述一种使体循环静脉回流不经过心室直接到肺动脉的姑息性手术统称。 * 三、心脏传导异常 孤立性先天性完全心脏传导阻滞 预激综合症 Brugada综合征：Na离子通道病 先天性QT间期延长综合征：K离子通道病 儿茶酚胺敏感性多形室速：Ca离子通道病