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直肠神经内分泌肿瘤 病例诊治分享.时间：2022年01月28日目录相关临床病历CONTENT定义诊断治疗随访01直肠NEN相关临床病例直肠NEN冯某，女，42岁，无消化道及其他症状。 直肠NEN杨某，男，32岁，无消化道及其他症状 直肠NEN马某，女，58岁，大便次数增多，每日3-4次，余无明显症状。 02定 义定义其中以胃肠胰神经内分泌肿瘤（gastroenteropancreaticneuroendocrineneoplasm，GEP NEN）最常见，约占所有NEN 的２ ／ ３。神经内分泌肿瘤（neuroendocrineneoplasm，NEN）是一类起源于胚胎的神经内分泌细胞、具有神经内分泌标记物和可以产生多肽激素的肿瘤。欧美白种人GEP NEN 的好发部位依次为小肠、直肠、胰腺和胃。中国人GEP NEN 的好发部位依次为胰腺、直肠和胃，小肠非常少见。与恶性肿瘤相比，NEN总体发病率迅速增长所有恶性肿瘤的发病人数神经内分泌肿瘤的发病人数6006.005.255005.004004.00每十万人中恶性肿瘤的发病人数每十万人中NET的发病人数3003.002.002001.001000074767880828486889092949698000204年来源: 美国 SEER数据库.Yao JC, et al. J Clin Oncol. 2008:26:3063-3072.不同部位NEN发病率的变化从1975年到2004年发病率大约增加了5倍 NET1.40肺阑尾胃结肠小肠直肠盲肠胰腺1.201.00发病率（每10万人）0.800.600.400.2002003199120011981198319851993199719951973198719891999197519791977年份直肠NEN 大部分直肠NEN为无功能性肿瘤，多在结肠镜检查时被偶然发现，无临床症状，或仅表现为排便习惯改变、粪便性状改变、肛周坠胀感、腹痛、腹部包块等。 直肠NEN约起源于粘膜下层，生长相对缓慢，患者的生存时间相对较长，对于局限期患者，手术切除可以使其达到长期的无瘤生长，80％的直肠NEN最大径＜1cm，仅5％的直肠NEN最大径＞2cm；80-88％的直肠NEN在诊断时肿瘤病灶局限，12-20％的直肠NEN在诊断时已合并淋巴结和（或）远处转移。03诊断直肠NEN诊断内镜检查病理诊断影像学检查实验室检查直肠NEN诊断 消化内镜检查在直肠NEN的定位和定性诊断中具有重要作用。胃肠NEN的诊断主要通过内镜观察和活组织检查病理组织学诊断 。 直肠NEN内镜下表现形式多样，多为单发，但可多发，可呈类圆形、半球状隆起或息肉样隆起，质地韧或硬，位于粘膜下，表现光滑被以正常粘膜，伴微血管扩张，极少可伴有糜烂、溃疡、出血。直肠NEN诊断 超声内镜检查既可将消化道管壁的层次构成、病灶大小、起源位置、侵犯深度与面积、腔外血管与淋巴结转移情况更清晰地呈现出来，又可对可疑病灶进行穿刺活检以获取病理诊断，在诊断直肠NEN起到重要作用。 直肠NEN超声内镜表现： 大多为均质回声，少部分欠均匀，边界清楚。中等回声（78%）或低回声（19%） 多呈圆形或椭圆形的病灶。圆形（51%）或结节状（32%） 起源于粘膜下层、粘膜固有层，也可侵犯固有肌层。直肠NEN诊断 病理诊断指南将 NEN划分为两类：神经内分泌瘤（NET）和神经内分泌癌（NEC）。 NET的神经内分泌细胞分化良好，NEC的分化差。NET依据增殖活性，进一步分级为G1、G2 和 G3 。标准NEN病理报告中需要包含如下内容：标本类型；肿瘤部位，大小和数目；肿瘤浸润深度和范围；脉管、神经累及情况；核分裂象计数［个／(2mm2)］和（或）Ki-67指数（热点区）；神经内分泌标志物，包括突触素和CgA，以及其他标志物情况；切缘情况；淋巴结转移情况（混合性肿瘤需标明哪种成分转移）；最终诊断。直肠NEN诊断 影像学检查常规影像学检查主要包括超声、ＣＴ 和ＭＲＩ 检查。胃肠道病变中优选多期增强ＣＴ 检查，小肠病变推荐ＣＴ 或磁共振小肠造影检查，这两种小肠成像检查的诊断价值相 当。ＣＴ 作为常规检查应用广泛，检查对于最大径＜１ ｃｍ 的淋巴结转移和腹膜转移的诊断价值不高。分子影像学检查：PET/CT和生长抑素受体显像（SRI）为核医学在NEN分子诊断方面的２ 种常用方法。 68Ga（18F）PET/CT的灵敏度较高，在定性诊断、寻找原发灶、临床分期、病理分级、治疗方法选择、疗效随访和预后评估方面均有明显优势，被列入各大指南。直肠NEN诊断 实验室检查血清CgA是目前NEN最常用、最具临床意义的肿瘤标志物，可协助诊断，评估肿瘤负荷和疗效。血清CgA诊断NEN的特异度和灵敏度均为 60-90％ 。血清Cg